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Diagnostic erroné de névrite optique associée à la pathologie démyélinisante : l’OCT ne résout pas tout !

La perte axonale primitive du nerf optique dans le contexte d’une pathologie neuro-inflammatoire est une découverte fréquente. Néanmoins, d’autres causes de cette perte axonale doivent être exclues. 

Une patiente de 35 ans adressée pour recherche de neuropathie optique, ou séquelles de poussées antérieures, dans le cadre d’une suspicion d’une pathologie démyélinisante du système nerveux central. Une lésion intra médullaire compatible avec une origine inflammatoire a été mise en évidence sur l’IRM médullaire.

L’acuité visuelle était préservée. Au fond d’œil, les papilles  étaient normales. L’analyse OCT (optical coherence tomography) réalisée en première intention mettait en évidence un amincissement  modéré de la couche des fibres nerveuses rétiniennes et une perte diffuse du complexe ganglionnaire aux deux yeux. C’était un examen de confusion, évoquant à tort des séquelles de névrite optique ou une perte axonale primitive. 

Les potentiels évoqués visuels normaux ainsi que champ visuel préservé aux deux yeux ont remis en cause le diagnostic de séquelles d’une névrite optique. Le bilan a été élargi et des drusens enfouis ont été suspectés sur les clichés d’autofluorescence et confirmés par l’échographie. D’une manière surprenante, ces drusens profonds étaient très bien visualisés sur des coupes OCT en EDI (enhanced depth imaging).

Le diagnostic de séquelle d'une neuropathie optique inflammatoire, dans le contexte de pathologie neurologique démyélinisante, aurait pu être initialement envisagé à tort sur l’analyse seule des fibres optiques et du complexe ganglionnaire. Les examens fonctionnels normaux étaient discordants avec la perte axonale objectivée par l’imagerie. Le bilan a été élargi et d’une manière inattendue, des drusens profonds du nerf optique ont été découverts. La perte axonale était donc liée à la présence des drusens et non pas à une pathologie démyélinisante du système nerveux central.

Toute discordance entre les explorations fonctionnelles et morphologiques, de réalisation indissociable, doit remettre en cause la névrite optique, actuellement sur diagnostiquée.