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Divergence synergique, à propos d’un cas de syndrome de Stilling Duane de type IV

Le syndrome de Stilling Duane est un trouble développemental de l’innervation des muscles oculomoteurs. Son incidence est de 0,05% dans la population. Si 3 types de ce syndrome sont classiquement décrits, il en existe un quatrième beaucoup plus rare dont la présentation clinique bien moins connue peut faire errer le diagnostic.

Nous rapportons le cas d’un jeune patient âgé de 3 ans adressé pour bilan neuro-ophtalmologique dans le cadre de troubles oculomoteurs, chez qui l’examen clinique a permis de diagnostiquer le syndrome de Stilling Duane de type 4.

Un garçon de 3 ans était adressé dans le service de neuro-ophtalmologie pour bilan de troubles de la latéralité du regard. Cet enfant, né à terme, 2ème de fratrie, n’avait pas d’antécédents de santé personnels ou familiaux particuliers. Sur le plan développemental, il existait un retard de langage et des troubles de la motricité fine. La plainte principale était une attitude de torticolis, tête tournée à droite. L’estimation du comportement visuel ne montrait pas de signe d’amblyopie. En position primaire et tête maintenue droite, on notait un strabisme divergent de grand angle, œil droit fixateur. A l’étude de motilité, la divergence de l’œil gauche augmentait paradoxalement en dextroversion avec apparition d’une hauteur et d’une rétraction palpébrale qui n’était pas présente en position primaire. Les ductions de l’œil droit étaient normales. Un nystagmus manifeste latent était noté. Le reste de l’examen se révélait sans particularité, il n’existait notamment pas d’amétropie significative après réfraction sous cycloplégie. L'évaluation neuropédiatrique se révélait normale et l'IRM cérébrale réalisée écartait une pathologie évolutive du système nerveux central. 

L’ensemble de l’examen a permis de conclure au diagnostic de syndrome de Stilling Duane de type 4. Celui-ci est en effet caractérisé par un déficit d’adduction unilatéral associé à une abduction simultanée lors d’une tentative d’adduction de ce côté. Dans le regard latéral du côté sain, l’angle d’exotropie augmente réalisant une « divergence synergique ». L’attitude de torticolis en position d’équilibre permet de maintenir une vision binoculaire quand celle-ci est présente. La divergence synergique serait d’origine dysinnervationnelle : la troisième paire crânienne redirigeant alors son innervation quasi-exclusivement vers le muscle droit latéral de l’œil atteint. Les phénomènes verticaux pourraient être d’origine dysinnervationnelle (partage inégale entre les muscles cycloverticaux) ou mécaniques (par glissement des muscles contracturés lors des versions). Ce syndrome fait partie du groupe des "désordres congénitaux d'innervation crânienne". Une évaluation pluridisciplinaire ainsi qu'une IRM cérébrale sont donc indispensables afin d'écarter une pathologie développementale associée.

Le syndrome de Stilling Duane de type 4 est responsable de manifestations cliniques caractéristiques. Il est extrêmement rare mais important à connaître afin de ne pas retarder d'une part le diagnostic étiologique et d'autre part une évaluation conjointe pluridisciplinaire de l'enfant .