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Dystrophie rétinienne et uvéite postérieure : secondaire ou primitive ?

L’uvéite postérieure chronique auto-immune est une cause classique de rétinite pigmentaire secondaire. D’autre part la neuro-inflammation rétinienne au cours d’authentiques dystrophies rétiniennes est aussi bien documentée. Parmi 3981 cas d’uvéites vues entre 2008 et 2022, ont été inclus les patients initialement traités pour uvéite postérieure bilatérale chronique auto-immune, traitements poursuivis au moins 10 ans, et qui ont présenté une rétinite pigmentaire à 10 ans de suivi.  Cette analyse cherche à préciser les tableaux d’uvéite chronique compliqués de rétinopathie pigmentaire secondaire et les tableaux de dystrophie rétinienne initiale mimant une uvéite chronique.

Age, genre, diagnostic étiologique initial et lignes successives de traitement ont été colligés. Ont été revus rétrospectivement acuité visuelle, tyndallométrie automatisée, tyndall du vitré, rétinographie et autofluorescence,  épaisseur centro-foveale en OCT, angiographie à la fluorescéine, couplée au vert d’indocyanine, campimétrie, electrophysiologie, initialement , à 10 et 20 ans de suivi. Les anticorps anti recoverine, l’arbre généalogique et l’analyse génétique à la recherche de Rod Cone dystrophie ont été effectués.

Trente-huit patients, d’âge initial moyen 39 ans (24-61) dont 32% d’hommes, ont été inclus. Les paramètres initiaux montraient un moyenne d’acuité visuelle à 0.45, une moyenne épaisseur foveale à 326±112 microns, une fuite veineuse en FA dans 86% des cas, des nodules choroïdiens en ICGA dans 16% des cas.  Deux principaux tableaux initiaux st apparus distincts (1) l’un montrant une choroïdite nodulaire floride initiale, évidente en ICGA, associés à un fuite de colorant des veines rétiniennes en fluorescéine, un tyndall vitré à 2+,  sensible à la corticothérapie systémique à 0.5 mg/kg/j, qui se complique au cours des années de rétinopathie pigmentaire secondaire acquise (2) un second tableau montrant une fuite du colorant veineux rétinien sans particularité en ICGA, oedème maculaire, tyndall vitréen cellulaire à 0.5 ou 1+, qui présente une résistance initiale  à 0.5 mg/kg/j de prednisone. Le paramètre choroïdite initiale a été trouvé associé à la survenue d’une rétinopathie pigmentaire secondaire (OR 2.30 [95% CI 1.08-5.10]. Les AC anti recoverine ont été négatifs. Les résultats génétiques ont mis en évidence une mutation connue pour dystrophie chez 4 patients, tous montrant le second tableau sémiologique.

: Les lignes thérapeutiques pourraient être personnalisées.

La survenue d’une rétinopathie pigmentaire secondaire semble être liée à des paramètres inflammatoires initiaux.  Une inflammation intra-rétinienne dans le cadre d’une dystrophie génétiquement déterminée a pu exceptionnellement être rapportée à une mutation connue.