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Effusion uvéale et Maladie de Waldenström : à propos d’un cas

Nous rapportons ici le cas d’un d’effusion uvéale chez une patiente atteinte d’une maladie de Waldenström.  

Une patiente de 80 ans, hospitalisée pour un syndrome néphrotique pur dans un contexte de gammapathie monoclonale à IgM Kappa, ou maladie de Waldenström, est adressée en consultation pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale depuis un mois.

L’acuité visuelle à l’examen est de 1/10e P2 L’à droite et 7/10e P3 à gauche. La pression intra-oculaire est de 7 mmHg aux deux yeux. L’examen en lampe à fente retrouve une cataracte cortico-nucléaire droite, un implant de chambre postérieure à gauche. La chambre antérieure est calme dans les deux yeux. Le fond d’œil retrouve un décollement choroïdien bilatéral, inféro-nasal sur l’œil droit, sur 360° à gauche, ainsi que des hémorragies et des drusens au pôle postérieur sans déchirure rétinienne ni hyalite. Il n’y a pas de lésion pigmentée évocatrice de mélanome choroidien, pas d’inflammation intra-oculaire. La patiente n’a pas bénéficié de chirurgie filtrante récente. La tomographie en cohérence optique met en évidence des drusens sans signe exsudatif ou lésion choroïdienne associée. Au vu du contexte général et de l’examen clinique, une effusion uvéale compliquant une maladie de Waldenstrom est suspectée et la patiente bénéficie d’un traitement par plasmaphérèse, corticothérapie (méthylprednisolone 1 mg/kg, chimiothérapie à base de cyclophosphamide (300 mg par jour pendant 8 cycles de 5 jours) et immunosuppresseur de type Rituximab (375 mg/m2).  Cette prise en charge a ainsi permis, au contrôle 1 mois plus tard, une ré application des zones de décollement choroïdien. La mesure de l’acuité visuelle est alors de 2/10e à droite, en lien avec la cataracte cortico-nucléaire, et 8/10e à gauche. 

La macroglobulinémie de Waldenström est une prolifération monoclonale de lymphocytes de type B à l’origine d’une production d’immunoglobulines monoclonales sériques de type M. L’augmentation du taux sérique d’IgM provoquant un syndrome d’hyperviscosité. Sur le plan ophtalmologique, ce syndrome peut être associé à une tortuosité vasculaire, des hémorragies rétiniennes, et dans de rares cas à des occlusions veineuses. Les atteintes oculaires de la maladie de Waldenström sont extrêmement variables : orbitaire, palpébrale, conjonctivale, cornéenne, cilio-choroidienne, rétinienne… Les décollements choroïdiens sont néanmoins exceptionnels : un seul cas a été rapporté dans la littérature. L’atteinte chorio-rétinienne la plus fréquente se présente sous la forme de décollements séreux rétiniens. En effet, l’augmentation de la viscosité sanguine provoque un ralentissement du flux sanguin intra-capillaire et l’occlusion de ces-derniers. Les mécanismes à l’origine de l’effusion uvéale sont multiples mais une part importante est attribuable aux variations de pression hydrostatique et oncotique intravasculaires. Les immunoglobulines, produites en excès, fuitent vers le compartiment supra-choroïdien. Leur accumulation pourrait y favoriser une rétention de liquide.  

Ce cas d'effusion uvéale illustre une complication extrêmement rare de la maladie de Waldenström. Chez cette patiente, les décollements choroïdiens représenteraient ici une forme extrême de l’élévation de la pression oncotique dans l’espace supra-choroïdien, secondaire à cette hémopathie maligne caractérisée par une accumulation d’immunoglobulines dans le sang. Cette manifestation est résolutive sous traitement médical optimal.