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Et le diagnostic fut

Exposer l’intérêt de la recherche exhaustive des étiologies d’atteinte chiasmatique aiguë lors de la survenue brutale d’une hémianopsie bitemporale.

Nous rapportons le cas d’un patient de 19 ans, sans antécédent particulier, qui a présenté un tableau d’hémianopsie bitemporale aiguë de survenue spontanée.

L’examen des globes oculaires était strictement normal (segment antérieur et fond d‘œil dilaté). Le champ visuel par confrontation a retrouvé une hémianopsie bitemporale.

La périmétrie cinétique a permis de confirmer la systématisation du déficit campimétrique.

L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) cérébrale et orbitaire réalisée en urgence, avec des coupes centrées sur les voies visuelles ainsi que le chiasma, sans et avec injection de gadolinium, n’a mis en évidence aucune étiologie permettant d’expliquer la symptomatologie. La seule atypie constatée initialement est un contact étroit entre la carotide interne gauche dans son trajet intra-caverneux et le chiasma optique sur son versant latéral gauche sans lésion anévrysmale visualisée. 

La plupart des hémianopsies bitemporales sont secondaires à une compression extrinsèque (macro-adénome hypophysaire, craniopharyngiome, méningiome du jugum ou de la tente de l’hypophyse).

Elles sont plus rarement en lien avec une lésion intrinsèque du chiasma (gliome, cavernome).

Les cavernomes sont des malformations vasculaires congénitales situées uniquement sur le système nerveux central. Il s’agit de lésions bénignes mais potentiellement graves en raison du risque de saignement et d’épilepsie. Ils sont une cause rare de syndrome chiasmatique. Leur exploration reste nécessaire car ils peuvent être de localisation multiple en cas de forme héréditaire.

La réalisation d’une IRM orientée (séquences volumiques iso inframillimétriques centrées, en technique d'écho de Spin, pondération T1 sans et avec injection, pondération T2, de haute susceptibilité magnétique (SWI) et en écho de gradient fortement pondéré T2 (CISS)) a permis d’établir le diagnostic différentiel et de diagnostiquer un cavernome chiasmatique ayant spontanément saigné. Le signal du cavernome en IRM dépend du caractère macro-hémorragique ou non de la lésion et de l'ancienneté de cette hémorragie.

Le cas de ce patient démontre l’importance de rechercher l’ensemble des étiologies potentielles que l’on peut rencontrer lors d’un syndrome chiasmatique, y compris lorsque celles-ci ne sont pas visibles sur les examens initialement réalisés.