Les hémoglobinopathies, fréquentes dans les zones tropicales et méditerranéennes, se rencontrent en Europe en raison des flux migratoires. Elles sont responsables d’atteintes rétiniennes sévères.
Objectifs : Présenter une revue des patients porteurs d’une hémoglobinopathie admis au CHNO des Quinze-Vingts pour suivi ophtalmologique de 2014 à 2018.
Nous avons procédé à l’extraction à partir de la base des données de du laboratoire de Biologie Médicale, des cas d’hémoglobinopathies présentés en consultation ou admis en hospitalisation pour le suivi de l’évolution d’altérations de la fonction visuelle entre 2014 et 2018. La recherche de l’hémoglobine anormale a été réalisée par chromatographie de l’hémoglobine sur l’automate D10 (Biorad).
Une recherche d’hémoglobine anormale a été demandée chez 892 patients dont 553 patients (62%) présentaient une anomalie, majoritairement la présence d’un trait drépanocytaire AS (48%). Les cas de drépanocytose composite SC représentaient 4%, suivis par 1% de drépanocytose homozygote SS. Parmi ces patients, 29% ont présenté un décollement de rétine, 24% une hypertension intraoculaire, 12% une hémorragie rétinienne, et dans 23% des cas une vitrectomie a dû être réalisée.
Les drépanocytoses hétérozygotes AS peuvent induire des lésions de la fonction visuelle lorsqu’elles sont associées à des facteurs d’ischémie vasculaire. L’atteinte visuelle est secondaire aux complications de la rétinopathie ischémique parmi lesquelles la néovascularisation, les hémorragies intra-vitréennes et les décollements de rétine.
Le traitement chirurgical est indiqué devant l’apparition des complications. La prise en charge des patients drépanocytaires doit rester pluridisciplinaire.