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Exophtalmie unilatérale révélant un sarcome d'Ewing du sinus maxillaire avec extension orbitaire : à propos d'un cas

Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne qui survient dans 80% des cas au cours des deux premières décennies d'âge. Il peut atteindre tous les os du squelette mais siège préférentiellement au niveau des os longs et des os plats. L’atteinte primitive des os de la face reste rare et ne représente que 1 à 4 % de toutes les localisations. L’objectif de cette observation est de rapporter une présentation clinique d'une localisation rare du sarcome d’Ewing (sinus maxillaire) avec extension orbitaire et de présenter la démarche diagnostique.

Nous rapportons à ce propos l’observation d’une enfant âgée de 4 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant consulté pour exophtalmie unilatérale de l’œil droit.

L’enfant présentait une protrusion du globe oculaire droit avec déviation de l’œil en haut apparue un mois auparavant et rapidement évolutive. L’exophtalmie était irréductible et sans signes inflammatoires. L’examen du segment antérieur et du fond d’œil était normal.

La TDM cervico-faciale avait objectivé un processus tumoral malin du sinus maxillaire droit avec extension multidirectionnelle : orbite, fosse nasale, fosses infra-temporale et ptérygo-maxillaire, et racines dentaires. Un prélèvement biopsique a été pratiqué et le diagnostic de sarcome d’Ewing fut retenu après étude histologique. Un bilan d’extension a été réalisé ne relevant aucune localisation secondaire. Par la suite, la patiente a bénéficié d’une chimiothérapie avec une évolution satisfaisante avec nette régression de l'exophtalmie.

Le sarcome d’Ewing des os de la face est rare et l’atteinte maxillaire est encore plus rare. La tumeur du sinus maxillaire est souvent détectée après son extension à la cavité nasale, la cavité buccale ou à l’orbite. Provoquant une obstruction nasale avec epistaxis, une destruction du palais, ou comme c’est le cas chez notre patiente une exophtalmie. Le diagnostic différentiel du sarcome d’Ewing dans le tractus nasal est large. Plusieurs tumeurs comprenant des cellules rondes apparaissent à cet endroit, parmi lesquelles le sarcome d’Ewing est relativement rare. Chez notre patiente, compte tenu de l’origine du sinus maxillaire et de l’âge, le rhabdomyosarcome a été inclus dans le diagnostic différentiel. L’étude histologique et immunohistochimique a permis d’écarter le RMS et de confirmer le diagnostic de sarcome d’Ewing.

Bien que rare, le sarcome d'Ewing doit être pris en compte dans le diagnostic différenriel d'une exophtalmie chez les patients jeunes. Le diagnostic repose sur le bilan radiologique et essentiellement l'examen histologique.