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Granulomatose avec polyangéite se manifestant par une épithéliopathie en plaques bilatérale aigue

Description d’un cas de granulomatose avec polyangéite se manifestant par une épithéliopathie en plaques bilatérale aiguë. 

Nous rapportons le cas d’une patiente de 46 ans adressée pour un tableau d’yeux rouges et douloureux associés à un flou visuel bilatéral évoluant depuis 10 jours. De plus, elle présentait une pan-sinusite chronique associée à une altération de l’état général et une dyspnée. 

Les signes cliniques et l’imagerie ophtalmologique multimodale étaient évocateurs d’une épithéliopathie en plaques associée à une conjonctivite non ulcérante. Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire, des ANCA anti-PR3 positifs et un syndrome glomérulaire rénale. Un bilan général réalisé dans le service de médecine interne par tomodensitométrie révélait des anomalies du parenchyme pulmonaire, une myocardite asymptomatique, une pachyméningite associée ischémie cérébrale pariétale gauche. Les biopsies nasales révélaient des lésions inflammatoires de vascularite granulomateuse. Des corticostéroïdes à forte dose et du rituximab par voie systémique ont été instaurés, permettant un contrôle des atteintes multi-viscérales (régression de l’activité des lésions d’EPP sur le plan ophtalmologique).

La granulomatose avec polyangéite est une vascularite systémique nécrosante des petits vaisseaux. Elle peut toucher n'importe quel organe, mais affecte généralement les voies respiratoires supérieures, inférieures et les reins. L'incidence annuelle est de 3 pour 100 000. L'âge moyen au diagnostic est de 40 à 55 ans, avec un sex-ratio équilibré. Environ 80 à 90% des patients avec granulomatose avec polyangéite sont positifs aux ANCA (80% anti-PR3 et 20% anti-MPO). Des manifestations ophtalmologiques surviennent chez 58% des patients atteints de GPA. La manifestation la plus commune est l’atteinte orbitaire par contiguïté avec l’atteinte ORL. Elle peut atteindre toutes les structures oculaires (conjonctivite/sclérite/kératite/uvéite/ vascularite rétinienne). L'uvéite postérieure avec vascularite artério-veineuse sont les lésions rétiniennes les plus fréquentes mais restent rare (4%). Chiquet et al. ont décrit les premiers cas d’épithéliopathie en plaques associés à des granulomatoses avec polyangéite. L’hypothèse physiopathologique principale est expliquée par le survenue de lésions vasculaires choroïdiennes, pouvant conduire à une ischémie choroïdiennes entraînant des lésions de l'épithélium pigmentaire. Les principaux protocoles thérapeutiques utilisent les corticoïdes systémiques ainsi que des immunothérapies telles le cyclophosphamide, le rituximab. Cette maladie engageant le pronostic vital, une prise en charge multidisciplinaire est indispensable.

Les « syndromes des taches blanches » du fond d’œil associés à des signes/symptômes systémiques nécessitent un bilan général pour exclure les pathologies granulomateuses telles que la GPA. Un diagnostic tardif peut avoir des conséquences vitales et l'ophtalmologiste peut être le premier médecin à diagnostiquer la maladie.