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Granulome papillaire associé à la sarcoidose

La sarcoïdose a une atteinte oculaire dans 20 à 80% des cas et qui peut être le symptôme révélateur(1). La manifestation neurologique est peu fréquente. Seulement 0,5 à 7% des cas de sarcoïdose oculaire présentent une atteinte du nerf optique, se manifestant sous différentes catégories; parmi celles-ci, le granulome du nerf optique est le plus rare(2).

Nous décrivons 3 patients ayant un granulome de la tête du nerf optique comme manifestation révélatrice de sarcoïdose:  deux femmes (60 ans et 41 ans) et un homme (28 ans).  L’atteinte était unilatérale (n=2) ou bilatérale (n=1).

Ces patients ont consulté aux urgences pour une baisse progressive de l'acuité visuelle sur l'œil atteint. La 1ère patiente voyait la lumière à gauche et 10/10 à droite. Elle avait une uvéite postérieure bilatérale avec des granulomes papillaires bilatéraux, dont un très volumineux sur l'OG compliqué d’une occlusion de la veine centrale de la rétine.  La 2ème patiente avait une vision à voit bouger la main à droite lié à un granulome papillaire et une panuvéite bilatérale. Le 3ème patient voyait 8/10 à gauche et présentait un granulome papillaire dans le cas d'une uvéite postérieure granulomateuse avec un œil adelphe normal. Chaque patient a eu un bilan étiologique complet pour rechercher en particulier la tuberculose, la sarcoïdose et la syphilis. Une sarcoïdose multiviscérale a été diagnostiquée chez tous les patients, avec une atteinte pulmonaire (3/3), neurologique (0/3), cutanée (1/3), ganglionnaire (2/3) et parotidienne (1/3).  La sarcoïdose a été confirmée histologiquement sur des biopsies bronchiques (3/3). Les patients ont été traité par perfusion de methylprednisolone 500mg/jour pendant 6 jours, 4 jours et 3 jours respectivement, suivi d'un relai oral de corticoides en décroissance. La 2ème patient a présenté des granulomes avec nécrose caséeuse sans identification du bacille de Koch, avec un quantiferon négatif et une IDR anergique. Bien que la sarcoïdose nécrotique est décrite, un traitement antituberculeux a été rajouté par précaution. 1/3 patients ont reçus un traitement immunosuppresseur d’épargne cortisonique. Tous les patients ont connu une résolution des symptômes et une diminution significative de la taille du granulome papillaire grâce au traitement médical. L'acuité visuelle finale était compte les doigts pour la 1ère patiente, 10/10 pour la 2ème et 10/10 pour le 3ème patient. Les granulomes ont diminués nettement pour la 1ère patiente à 1 mois de suivi, et régressé totalement pour la 2ème et 3ème patients, à 20 mois et 14 mois de suivi respectif.

Ces 3 cas rares de granulomes papillaires illustrent la manifestation oculaire la plus rare de la sarcoïdose avec des manifestations multiviscérales. Seuls une quarantaine de cas ont été décrits dans la littérature depuis 1944. Il faut être attentif au risque de complications graves, telles qu'une occlusion de la veine centrale de la rétine par compression des vaisseaux de la tête du nerf optique par le granulome papillaire. Le pronostic visuel est engagé en l'absence de traitement mis en place précocement. La réponse aux corticoïdes est impressionnante avec une régression des lésions oculaires.

Le granulome papillaire sarcoidosique est extrêmement rare et peut être le symptôme révélateur d’une sarcoidose systémique. Le pronostic visuel peut être limité mais un traitement adéquat et précoce par corticoïdes fortes doses permet une amélioration avec une régression rapide du granulome papillaire.