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Greffe de cornée pour kératocône et trisomie 21 : Expérience du service d’ophtalmologie

L'association kératocone et trisomie 21 est connue, avec une incidence de 6% environ.

Les résultats fonctionnels de la greffe de cornée transfixiante chez ces patients est entravée par la tendance aux frottements oculaires, aux traumatismes, et à la mauvaise observance thérapeutique, sources de complications post opératoires fréquentes

Nous partageons l’expérience de notre service dans la prise en charge des patients suivis pour une trisomie21 ayant bénéficié d’une kératoplastie transfixiante pour kératocône (3 cas)

Nos trois patients ont été greffés de cornée pour kératocône. Les suites post-opératoires précoces étaient simples chez tous les cas. 

L’évolution a été marquée chez le deuxième patient par la survenue d’un abcès bactérien sur le greffon, l’acuité visuelle après 4 ans de recul est limitée à la perception des mouvements de doigts.

Chez le deuxième patient l’évolution a été marquée par la survenue d’un traumatisme du greffon, avec surinfection, et rejet du greffon d’où opacification totale malgré un traitement médical optimal. Le troisième patient a bien évolué avec une acuité visuelle de 4/10 à 1 an de recul.

Le taux de succès chirurgical de greffe de cornée transfixiante pour kératocône est élevé d’après les données de la littérature, mais peu de séries rapportent les résultats de kératoplastie transfixiante pour kératocône chez les patients trisomiques.

Keith J. Et al dans une série de 18 kératoplasties transfixiantes chez 13 patients trisomiques ont rapporté un succès au long terme chez 15 patients, et un rejet de greffe chez 3 patients ayant nécessités une deuxième intervention.

Frantz et al ont rapporté un cas d’échec par rejet total du greffon chez 1 patient sur une série de 5 patients trisomiques.

Dans notre série, une perte du greffon par surinfection et traumatisme a été rapportée chez 2 malades sur 3 patients greffés, résultats pouvant être expliqué en partie par le niveau du retard mental, le bas niveau socio-économique, et la sensibilisation insuffisante de l’entourage familial et scolaire

Le diagnostic du kératocône chez les patients trisomiques est souvent fait au stade avancé, d’où l’Intérêt du dépistage précoce nécessitant une collaboration entre les  ophtalmologistes et les généticiens (the down syndrome medical interest group recommandations)

La Greffe de cornée est souvent indispensable, ses résultats étant incertains.

Une surveillance rapprochée et une éducation de la famille et de l’entourage s’imposent pour éviter les complications éventuelles.