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Hémangioblastome rétinien : à propos de 2 cas

Décrire, à travers deux observations, les différents aspects cliniques et en imagerie multimodale de l’hémangioblastome rétinien et discuter les modalités de prise en charge 

Nous rapporttons deux cas d'hémangioblastome rétinien l'un semble isolé l'autre faisant partie d'une maladie de Von Hippel Lindau 

Cas 1 : Patiente âgée de 55 ans, suivie pour un glaucome, qui  présente au niveau de l’œil gauche une lésion rouge orange mal limitée jouxtant le bord inférieur de la papille avec des vaisseaux dilatés et tortueux en regard, avec une acuité visuelle à 10/10.

La coupe OCT-SS passant par la lésion a montré un épaississement des couches rétiniennes avec un ombrage postérieur. L’OCT-A a mis en évidence une lésion située dans le plexus capillaire superficiel sous forme d’un réseau capillaire richement vascularisé.

L’aspect en angiographie rétinienne à la fluorescéine montre aux temps précoces une hyperfluorescence  bien délimitée de structure vasculaire; avec une légère diffusion aux temps tardifs. Devant cet aspect, le diagnostic d’hémangioblastome rétinien parapapillaire de type endophytique a été retenu.

Cas 2 : Patient âgé de 46 ans, aux antécédents de néphrectomie bilatérale pour une tumeur rénale, consultant pour des myodesopsies de l’œil droit. L’examen  du fond d’œil de cet œil  note la présence d’une lésion rouge-orange temporale supérieure, circonscrite, alimentée par une artère et drainée par deux veines avec une importante exsudation lipidique tout autour. L’acuité visuelle est à 10/10 et le reste de l’examen est normal.

La coupe OCT-SS montre une masse intra rétinienne avec ombrage postérieur, associée à des exsudats, des logettes intra-rétiniennes et un décollement séreux rétinien en regard. L’OCT- A met en évidence un riche réseau capillaire occupant toute la zone tumorale. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine montre un remplissage de la lésion aux temps précoces avec diffusion modérée aux temps tardifs.

Devant cet aspect et compte tenu des antécédents de néphrectomie, on a retenu le diagnostic d’hémangioblastome capillaire rétinien dans le cadre d’une maladie de Von Hippel-Lindau.

L’hémagioblastome rétinien est une tumeur rétinienne vasculaire bénigne qui peut être isolée ou associée à une maladie de Von-Hippel-Lindau. Elle peut être de localisation périphérique  (85%)  ou juxtapapillaire (15%). Sa complication majeure est l’exsudation intra ou sous rétinienne.

Dans le cas 1, devant l’acuité visuelle conservée, l’absence d’exsudation et le siège juxta papillaire, la surveillance était indiquée. Dans le cas 2, devant la localisation périphérique de la tumeur et l’exsudation importante, on a décidé de traiter. Une injection vitréenne de Bévacizumab ainsi q’une photocoagulation de la tumeur au laser ont été pratiquées avec une régression du décollement séreux de la rétine.  

L’hémangioblastome rétinien est une tumeur bénigne. Sa gravité est déterminée par ses complications exsudatives. Le diagnostic est aisé grâce au développement des techniques d’imagerie multimodales. Le traitement dépend de la localisation de la tumeur et de la présence ou non de complications exsudatives. Le dépistage d’une maladie de Von-Hippel-Lindau doit être systématique