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La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) est une maladie multi systémique, caractérisée par une multiplication anormale de vaisseaux sanguins. L’hémangiome capillaire est une pathologie rare pouvant s’associer à VHL. Sa localisation papillaire est exceptionnelle.
Nous rapportons le cas d'un hémangiome rétinien juxtapapillaire chez un patient présentant la maladie de von Hippel-Lindau.
Rapport de cas
Un patient de 52 ans atteint de la maladie de von Hippel-Lindau, s'est présenté pour un fond d’œil (FO) dans le cadre de son diabète récemment découvert. Il a été opéré d'un hémangioblastome cérébelleux il y a un an. Au niveau de l’œil droit, l’acuité visuelle était limitée à 16/20 , le segment antérieur était normal et le FO a révélé une membrane néovasculaire inféronasale juxtapapillaire. L'examen de l'œil gauche était normal. A l’'angiographie à la fluorescéine, la lésion était hyper fluorescente aux temp précoce avec une fuite tardive. La tomographie par cohérence optique a montré une lésion surélevée hyperréflective. Le diagnostic d’un hémangiome juxtapapillaire a été retenu.
L'hémangiome capillaire rétinien est un hamartome bénin de la rétine qui peut s’associer à la VHL. Il se présente sous 2 formes distinctes: l'hémangiome capillaire périphérique et la tumeur juxtapapillaire qui est extrêmement rare (5%). Selon sa morphologie, il peut être endophyte (rétine interne), exophytique (rétine externe) ou sessile. L'angiographie à la fluorescéine est un test extrêmement utile pour le diagnostic initial. L’OCT est utile pour le classer en endo ou en exophytique.
La maladie de von Hippel-Lindau est une affection multisystemique avec des manifestaions rétiniennes et du systéme nerveux central. La détection d'une lésion rétinienne exige un examen somatique complet.