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Hydrops cornéen aigu spontané révélant une dégénérescence marginale pellucide

La dégénérescence marginale pellucide (DMP) fait partie du groupe des pathologies cornéennes ectasiantes, au même titre que le kératocône. Elle est caractérisée par une ectasie cornéenne et un amincissement cornéen périphérique inférieur non inflammatoire. L’hydrops cornéen correspond à un œdème stromal aigu provoqué par une rupture de la membrane de Descemet. Il s’agit d’une complication connue du kératocône mais très rarement associée à une DMP. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant présenté un hydrops cornéen bilatéral asynchrone dans le cadre d’une DMP.

Il s’agit d’une patiente de 35 ans, sans antécédent, adressée pour suspicion d’ulcère de Mooren de l’œil droit, évoqué devant la présence d’une baisse d’acuité visuelle douloureuse de l’œil droit avec photophobies évoluant depuis plusieurs jours sans notion de traumatisme, et d’une opacité cornéenne inférieure de l’œil droit en croissant.

L’examen de l’œil droit montrait un œdème cornéen associé à des kystes intra-cornéens  en inférieur. L’examen de l’œil gauche était sans particularité. La topographie cornéenne était non réalisable sur l’œil droit et normale sur l’œil gauche. L’OCT cornéen retrouvait des kystes intracornéens en inférieur avec rupture de la membrane de Descemet, confirmant le diagnostic d’hydrops cornéen spontané. Un traitement hypotonisant local et par voie générale associé à une ponction à l’aiguille a permis une nette amélioration anatomo-fonctionnelle. La topographie cornéenne réalisée en post-opératoire objectivait un astigmatisme cornéen inverse avec amincissement inférieur en « pince de crabe » en faveur d’une DMP compliquée d’hydrops cornéen. Un an plus tard, la patiente présenta un hydrops cornéen spontané de l’œil gauche traité par sutures pré-descemetiques et injection intracamérulaire d’air. L’année suivante, elle présenta une récidive d’hydrops cornéen spontané de son œil gauche traitée par sutures pré-descemetiques et greffe de membrane amniotique.

La DMP est une pathologie cornéenne de l’adulte jeune souvent bilatérale et asymétrique. L’amincissement cornéen périphérique inférieur en croissant surmonté par une ectasie cornéenne génèrent un astigmatisme cornéen irrégulier à l’origine d’une baisse visuelle progressive. La topographie cornéenne confirme le diagnostic  : amincissement inférieur, ectasie à distance de l’amincissement, astigmatisme irrégulier inférieur en  « pince de crabe ». L’évolution se fait habituellement vers une aggravation lentement progressive de l’astigmatisme, mais peut de façon exceptionnelle se compliquer d’hydrops cornéen. Le traitement médico-chirurgical fait alors appel à des hypotonisants locaux et généraux, un tamponnement intracamérulaire par air ou gaz fluoré et à des sutures pré-descemetiques.

La DMP est une cause rare d’hydrops cornéen aigu spontané avec un potentiel de bilatéralisation et de récidive menaçant la vision. Toutefois, un traitement médico-chirurgical adapté permettra de restituer une bonne intégrité anatomique cornéenne et d’améliorer la fonction visuelle.