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Hypertension intracrânienne idiopathique; une présentation clinique très particulière; à propos d'un cas

Le terme « hypertension intracrânienne idiopathique »décrit un syndrome d’ augmentation de la pression du liquide céphalorachidien sans arguments cliniques, biologiques ou radiologiques en faveur d’une pathologie intracrânienne. Cette entité affecte essentiellement les femmes jeunes et obèses en âge de procréer. Nous rapportons le cas d'une étudiante en médecine dont la découverte de l'hypertension intracrânienne idiopathique a été fortuite.

Il s'agit d'une jeune femme de 25 ans, étudiante en cinquième année de médecine, en stage d'externat en ophtalmologie, et n'ayant aucun antécedent particulier, qui accuse l'appartion d'une rougeur oculaire intéressant l'oeil gauche à la suite d'une fibroscopie oeso-gastro-duodénale difficile, réalisée dans le cadre d'un reflux gastro-oesophagien. Par ailleurs, la patiente n'a rapporté aucune symptomatologie fonctionnelle à type de céphalées, acouphène, brouillard visuel, diplopie ou encore une baisse de l'acuité visuelle.

L'examen ophtalmologie a retrouvé une acuité visuelle à 10/10ème aux niveau des deux yeux, un reflexe photomoteur présent et symétrique, une motilité oculaire conservée, une  petite hémorragie sous conjonctivale en temporal de l'oeil gauche, un segment antérieur strictement normal et un vitré transparent. Le Fond d'oeil réalisé à la recherche d'une hemorragie rétinienne a objectivé des deux cotés, une papille soulevée et hyperhémiée, de contours discrètement flous avec des vaisseaux tortueux en rapport avec un oedème papillaire bilatéral minime. La macula et la périphérie rétinienne étaient normales. L'examen général a noté un index de masse corporel à 40 témoignant d'une obésité sévère.Une ANGIO IRM en urgence a été demandée; revenue normale. L'examen a été completé par une ponction lombaire avec mesure de la pression d'ouverture estimée à 40 cm H20 avec une composition normale. Le diagnostic d'hypertension intracrânienne idiopathique a été retenu, et la patiente a été mise sous Acétazolamide par voie orale à la dose journalière de 2500mg pendant six mois avec mise en place de mesures hygiéno-diététique pour la réduction pondérale. Un suivi mensuel a été instauré, comprenant la mesure de l'acuite visuelle, le fond d'oeil, le champ visuel et l'oct papillaire.

Si l’hypertension intracrânienne est qualifiée d’idiopathique, c’est bien parce que les mécanismes qui la sous-tendent sont incompris. Plusieurs facteurs de risque ont été débattus et les études n’ont pas confirmé la plupart des associations rapportée,s néanmoins  l’obésité et le caractère récent du surpoid sont les plus souvent incriminés. L’archétype clinique est celui d’une jeune femme obèse avec des irrégularités menstruelles qui présente des céphalées (95%) et des plaintes visuelles. Très rarement, l'hypertension intracrânienne est silencieuse et la présentation est totalement asymptomatique, comme c'est le cas pour notre patiente. L'hypertension intracrânienne idiopathique est donc un diagnostic d'exclusion reposant sur les critères de Dandy modifiées. Plusieurs thérapeutiques médicales et chirurgicales ont été proposées afin de diminuer la pression du liquide céphalorachidien.

Bien que sa physiopathologie reste mystérieuse, l’Hypertension intracrânienne idiopathique semble correspondre à une entité bien particulière affectant essentiellement la jeune femme obèse. Au pluts tôt la maladie est détectée et traitée au mieux la vision est préservée. La forme asymptomatique est rare, faisant poser la question; Faut il indiquer un fond d’œil  et/ou une OCT systématiquement chez toute jeune femme obèse en âge de procréer?.