La pemphigoïde des muqueuses (MMP) est une maladie rare touchant principalement les adultes de plus de 65 ans. Elle se manifeste par une atteinte muqueuse, fréquemment buccale. L’atteinte oculaire évolue sous la forme d’une conjonctivite fibrosante sévère potentiellement cécitante. L'immunofluorescence directe (IFD) sur biopsie cutanéo-muqueuse révèle des anticorps IgG et parfois IgA sur la membrane basale épithéliale. Le traitement, difficile, repose sur une immunodépression systémique. Nous rapportons ici une série de patients diagnostiqués MMP qui ont présenté, associée à leur atteinte de la surface oculaire, une inflammation intraoculaire.
Name
Inflammation intra-oculaire et pemphigoïdes des muqueuses : à propos de 6 cas
Name
Inflammation intra-oculaire et pemphigoïdes des muqueuses : à propos de 6 cas
Orateurs :
Mr Maxence VILLA
Résumé
Introduction
Matériels et Méthodes
Il s’agit d’une étude bicentrique. Les données médicales de 6 patients présentant un diagnostic de MMP présentant une inflammation intra-oculaire ont été rétrospectivement analysées
Résultats
Six patients âgés de 62 à 86 ans ont été inclus. Une conjonctivite fibrosante avec symblépharons était présente chez tous les patients. Trois patients présentaient des néovaisseaux cornéens au diagnostic. L’acuité visuelle initiale moyenne était de 0.8 logmar sur le moins bon œil. Le diagnostic a été posé par positivité de la biopsie muqueuse chez 4 patients, et cliniquement chez les 2 autres. 4/6 patients ont présenté un Tyndall cellulaire de chambre antérieure unilatéral, chez 2/6 une hyalite bilatérale, chez 1/6 patient un œdème papillaire bilatéral, et chez 3/6 patients un œdème maculaire. Une angiographie a été réalisée chez 4/6 patients et a retrouvé des vascularites veineuses chez 2 patients. Un bilan étiologique d’uvéite a été effectué chez tous les patients et est revenu normal. Une ponction de chambre antérieure réalisée chez 2 patients a retrouvé une augmentation de l’interleukine 6 à 26.6 et 487pg/ml (N<4 pg/ml). Un traitement de première intention par DAPSONE fut introduit puis intensifié avec du RITUXIMAB ou par CYCLOPHOSPHAMIDE et adjonction de MYCOPHENOLATE MOFETIL chez 5/6 patients.
Discussion
Cette série de cas décrit pour la première fois une inflammation intraoculaire associée aux MMP, questionnant sur les mécanismes physiopathologiques associés et la stratégie thérapeutique à adopter.
Conclusion
La MMP est une maladie rare, au pronostic parfois sombre. La meilleure description clinique de ces patients et des mécanismes inflammatoires en jeu pourrait permettre une reconnaissance plus rapide et une adaptation thérapeutique.