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La néovascularisation choroïdienne secondaire aux stries angioïdes dans le cadre du pseudoxanthome élastique : « à propos de 4 cas »

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Orateurs :
Dr Hajar BOUTAHAR
Auteurs :
Dr Hajar BOUTAHAR
Dr Lamyae ELAYYADI
Dr Amina OUADFEL
Chourouk Aabdi 1
Dr Abdi RHIZLANE
Siham Chariba 1
Rachid Sekhsoukh 1
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Résumé

Introduction

Les stries angioïdes (SA)sont des lésions rares du fond d'oeil ,correspondent à des ruptures de la membrane de Bruch , qui se compliquent le plus souvant d’une neovascularisation choroidienne dans l’air maculaire . Cette affection rare rentre souvent dans le cadre de pathologies générales essentiellement le pseudoxanthome élastique (PXE) .

Objectif : Montrer la gravité de l’atteinte maculaire de cette pathologie et discuter la prise en charge thérapeutique.

Patients et Methodes

Il s’ agit d’une étude retrospective menée sur 4 cas colligés dans le service d'ophtalmologie au CHU mohammed VI d'oujda durant une période de 24 mois  traités par les anti VEGF  pour une néovascularisation choroïdienne secondaire aux stries angioïdes dans le cadre de la maladie du pseudoxanthome élastique .

Résultats

La moyenne d’âge des patients est de 45 ans avec une nette prédominance féminine (75%).L’acuité visuelle  initiale sur les 4 yeux était limitée à compter les doigts.Des néovaisseaux choroïdiennes maculaire et paramaculaire associée à  une infiltration liquidienne ont été présents dans les  4 yeux sur 8 yeux  et une cicatrice fibro atrophique  de l’oeil adelphe  maculaire sur  2 yeux restant sur 4 yeux comfirmé sur l’OCT et AGF ,4 sur 8 yeux avaient bénéficié d’injections intravitréennes d’anti VEGF avec des résultats aléatoires en fonction de l’ancienneté de la symptomatologie. En fin du suivi, l’acuité visuelle moyenne était à 3/10, une régression de la membrane néovasculaire dans 25% et une installation d’une fibrose cicatricielle dans 75% ont été notées.

Discussion

Le PXE est une affection génétique rare, les Stries Angioides sont présentes chez 85 % de patients atteints de PXE et peuvent être révélatrices de cette affection . L’apparition de NVC constitue la complication la plus fréquente mettant en jeu le pronostic visuel.

Plusieurs approches thérapeutiques ont été proposées avec des résultats variables et parfois limités.En revanche, l’avènement de l’injection intravitréenne de molécules anti-VEGF a permis un tournant décisif dans l’évolution de la maladie néovasculaire. Leur efficacité étant bien démontrée dont certain nombre de série ont montré que les anti-VEGF sont efficaces dans l’amélioration et le maintien de la fonction visuelle chez les patients atteints de PXE avec neovascularisation secondaire aux SA. D’après nos résultats et ceux des autres séries, l 'anti-VEGF  est efficace dans l'amélioration et la stabilisation de l’acuité visuelle ainsi que l’amélioration des lésions anatomiques.

Conclusion

PXE est une affection polyviscérale dont la prise en charge est multidisciplinaire. Le médecin ophtalmologiste doit connaître cette pathologie,et la possibilité d’une atteinte systémique pouvant engager le pronostic vital; afin d’orienter le patient vers une prise en charge systémique si nécessaire, et afin d’instaurer un traitement ciblé et rapide en cas de complication néovasculaire avant la survenue d’une complication maculaire cécitante