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Le Rhabdomyosarcome orbitaire: une urgence diagnostique et thérapeutique (A propos de 10 cas)

Le Rhabdomyosarcome est la tumeur orbitaire maligne primitive la plus fréquente chez l’enfant. Son diagnostic doit toujours être évoqué devant une tumeur orbito-palpébrale rapidement évolutive de l’enfant. Au niveau histologique, le type embryonnaire est le plus fréquent et survient habituellement chez des enfants jeunes (4 à10 ans). Après 10 ans, le type histologique le plus fréquemment retrouvé est le type alvéolaire, qui est de moins bon pronostic.  Le pronostic du Rhabdomyosarcome est amélioré grâce aux progrès de la chimiothérapie. Le but de ce travail est d'apporter notre expérience dans la prise en charge du rhabdomyosarcome chez l'enfant et le résultat thérapeutique.

Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service d’ophtalmologie de Fès, sur une période de 4 ans entre janvier 2014 et avril 2019, incluant tous les patients présentant un Rhabdomyosarcome orbitaire, traités en collaboration avec le service d’oncopédiatrie

L'âge moyen est de 6,50 ans.  Le délai moyen de consultation est de 3.5 mois. L’examen clinique trouve : une exophtalmie unilatérale non axile chez tous nos patients, une ophtalmoplégie chez 3 enfants, Plis choroïdien chez 3 cas et une perforation cornéenne sur une kératite d’exposition dans 2 cas. Tous nos patients ont bénéficié d’une tomodensitométrie orbito-cérébrale confirmant la présence d’une masse intra-orbitaire. Le diagnostic a été suspecté devant le tableau clinique et l’imagerie (TDM), et il a été confirmé par la biopsie avec examen immunohistochimique: 8 cas de type embryonnaire, 2 cas de type alvéolaire. Une chimiothérapie a été instaurée dès les résultats de la biopsie chez tous les patients (100%), 4 à 9 cures (moyen 6 cures) ; et une d’exérèse tumorale chez un patient. L’évolution immédiate a été favorable dans 8 cas, avec une régression incomplète du Rh dans 2 cas (dont un type alvéolaire et un type embryonnaire) qui ont nécessité 2 cures de chimiothérapie de consolidation, dont l’un est décédé suite à des métastases pulmonaire et cérébrale malgré une chimiothérapie palliative bien conduite. Au recul moyen de 6 mois, une récidive locale a été observée dans 3 cas, soit 30% (dont un 2 types embryonnaire et un type alvéolaire) d’où la reprise chimiothérapie avec complément par radiothérapie thérapeutique chez deux cas.

Le Rhabdomyosarcome de l'orbite, pour la plupart des formes histologiques embryonnaires, est favorable, avec un faible risque de rechute après un traitement combiné de chimiothérapie et radiothérapie. La chirurgie reste une alternative thérapeutique complémentaire. Avec l'amélioration de la survie des enfants atteints de cancer, la morbidité à long terme, sous forme de séquelles induites par le traitement, devient une préoccupation importante de l'oncologue. Pour les cas défavorables, comme les rhabdomyosarcomes alvéolaires ou les métastases lors du diagnostic, des meilleures stratégies thérapeutiques doivent encore être développées; des protocoles modernes qui offrent le maximum de chances de survie à ces patients.

Toute tuméfaction orbitopalpébrale rapidement évolutive de l’enfant doit faire évoquer le rhabdomyosarcome; Une biopsie doit être effectuée sans tarder car le pronostic est fortement lié au délai diagnostique et thérapeutique. Le traitement, basé sur les protocoles de chimiothérapies +/-  radiothérapie a amélioré le pronostic (taux de survie à 5 ans de 86 % à 95 %). La fréquence des métastases et/ou récidive impose une surveillance clinique et radiologique prolongée.