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Les atteintes isolées du segment postérieur au cours de la sarcoïdose :critères diagnostics et facteurs pronostiques

L'atteinte ophtalmologique dans la sarcoïdose est relativement fréquente de l’ordre 25%, mais une atteinte isolée du segment postérieur est rare et exceptionnellement révélatrice de la sarcoïdose. Elle est souvent grave et pose un problème diagnostique et thérapeutique.

Nous présentons une étude rétrospective d’une série de 9 patients (12yeux) présentant une atteinte isolée du segment postérieur révélatrice de la sarcoïdose entre Octobre 2017 et Octobre 2019. Notre travail portera sur les critères diagnostiques et les principaux facteurs pronostiques.

9 patients (83 % femmes et 17 % hommes) ont été inclus. L’âge médian était de 48 ans. Le délai moyen de consultation était 2 mois. L’atteinte est bilatérale dans 3 cas. Le segment antérieur était normal chez tous les patients. L’examen du fond œil et l’angiographie à la fluorescéine ont mis en évidence : 4 cas de périphlébite, 4 cas de de choroïdites, un cas d’occlusion de la veine centrale de la rétine avec œdème maculaire, 2 cas de névrite optique et un cas d’œdème maculaire isolé. Le diagnostic a été posé sur un faisceau d’arguments paracliniques comprenant : élévation du taux l’enzyme de conversion de l’angiotensine dans 6 cas, anomalies du bilan hépatique dans 7 cas, anomalies médiastinales et/ou du parenchyme pulmonaire sur le scanner thoracique dans 7 cas, troubles cytologiques à l’étude du liquide bronchoalvéolaire dans 6 cas, et la preuve histologique d’un granulome épithélioïde chez 6 patients.  Tous les   patients ont bénéficié d’un bolus de corticoïde, dont 6 patients ont bien répondu avec une acuité visuelle (AV) finale > 5/10ème. Les 3 autres patients ont gardé une AV < à 1/10ème.  Notre étude trouve que l’atteinte maculaire et la périphlébite sont de mauvais pronostic visuel en comparaison à l’atteinte choroïdienne.  De même, une AV initiale basse < à 1/10ème et le retard de prise en charge supérieur à un an conditionnent le pronostic visuel.

L’atteinte isolée du segment postérieur dans la sarcoïdose est rare, mais souvent grave. Elle se présente le plus souvent comme une périphlébite active associée à une infiltration vitréenne dans 20 % des cas, œdème maculaire dans 19 % des cas, une choroïdite dans 5% des cas, ou une névrite optique dans 1 à 5% des cas.Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments dont les principaux éléments évocateurs de sarcoïdose selon la littérature sont : l’atteinte thoracique ; Enzyme de conversion à l’angiotensine ; hypercalcémie ; une augmentation polyclonale des immunoglobulines ; l’anergie tuberculinique. Aucun de ces éléments ayant une spécificité absolue de la maladie et le diagnostic de certitude repose sur la mise en évidence de granulome sarcoïdosique de type épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse sur des sites facilement accessibles voir des prélèvements invasifs. Le traitement de référence est la corticothérapie. Le pronostic visuel est généralement favorable en l’absence des facteurs de mauvais pronostic visuel tels que : le retard de prise en charge supérieur à un an , AV initiale basse,  périphlébites , œdème maculaire ou ischémie maculaire. Par contre, le pronostic des granulomes sarcoïdosiques choroïdiens est généralement favorable. 

L’atteinte du segment postérieur dans la sarcoïdose reste généralement une problématique ophtalmologique dont le diagnostic précoce et la prise en charge adéquate seront les meilleurs garants du succès et le meilleur moyen pour prévenir les complications .