La neuromyélite optique de Devic (NMO) est une pathologie inflammatoire démyélinisante rare caractérisée par l’association d’une neuropathie optique et d’une myélite extensive. Longtemps considérée comme une variante de la sclérose en plaques, elle est aujourd’hui reconnue comme une pathologie bien distincte dont le traitement et le pronostic diffèrent.
L’objectif de notre étude est d’évaluer le pronostic visuel de trois spectres de NMO: NMO anti-AQP4+, NMO anti-AQP4-MOG+ et NMO doublement séronégative.
Etude rétrospective et comparative entre 3 spectres de NMO :NMO anti-AQP4+ , NMO anti-AQP4-MOG+ et NMO doublement séronégative, colligeant 52 cas de NMO suivis au service de neurologie sur une durée de 15 ans de juin 2004 à juillet 2019.
Nous avons recueilli 52 patients dont 18 hommes et 34 femmes. L’âge moyen des patients était de 32,5 ans (7 à 55 ans). Le délai moyen entre l'apparition des symptômes et le diagnostic de NMO était de 9 mois et 18 jours. L’atteinte visuelle était révélatrice de la maladie dans 50,5% des cas. Bilatérale dans 33% des cas, il s’agissait d’une névrite optique rétrobulbaire dans 77% des cas, une papillite dans 15,4% des cas, et une atrophie optique dans 7,7% des cas. Tous les patients ont présenté au cours de la maladie un tableau de myélite aigue monophasique (30%) ou récidivante (70%). L’IRM a montré dans 70% des cas un hypersignal médullaire extensif sur >3 vértèbres. Le dosage des anticorps anti-AQP4 a pu être réalisé chez 80,7% permettant de distinguer 3 groupes respectivement : NMO anti-AQP4+ (60%), NMO anti-AQP4-MOG+(26%) et NMO doublement séronégatifs (14%). L’acuité visuelle (AV) initiale était <1/10 chez 64% du groupe1, 81% du groupe2, et 76% du groupe3. Un champ visuel a été réalisé chez les patients dont l’AV était >1/10 objectivant un déficit central. L’OCT papillaire a pu être réalisé chez 10 patients du groupe1, 9 patients du groupe2, et 4 du groupe3. L’épaisseur du RNFL était comparable sans prédisposition de quadrant entre le groupe 1 et 2 avec en moyenne 64.34±12.88 μm et 58.03±8.73μm respectivement, mais significativement amincie par rapport au groupe 3 avec un RNFL à 78.12±13.34μm. Paralèllement, l’épaisseur du CCG était similaire entre les groupes 1 et 2 mais très diminuée par rapport au groupe3. Le traitement de la poussée a consisté pour les 3 groupes en des bolus de corticoides (60%), des séances de plasmapherèse (20%), immunoglobulines intraveineuses (20%). Tous les patients ont été mis sous traitement de fond à base de rituximab. La meilleure AV corrigée à 6mois était >6/10 dans 33,33% du groupe1 , 89.47% du groupe2 et 82,26% du groupe3.
La Neuropathie optique dans la NMO est à l’ origine d’un deficit visuel important pouvant entrainer la cécité.
L’atteinte ophtalmologique initiale est au premier plan dans la NMO-anti-AQP4- avec ou sans anticorps anti-MOG+, mais aurait un pronostic de récuperation visuelle meilleur que la NMO-anti-AQP4+. Cependant, les pertes RNFL et du CCG sont aussi importantes dans les NMO anti-AQP4+ et NMO anti-AQP4-MOG+.
Le traitement des poussées permet d’améliorer le pronostic visuel et l’handicap moteur, tandis que le traitement de fond permet de réduire les récurrences.
La neuromyélite optique de Devic est une pathologie auto-immune à médiation humorale potentiellement cécitante et handicapante. Son pronostic est péjoratif, d’autant plus que l’anticorps anti-AQP4 est positif, justifiant une prise en charge précoce et multidisciplinaire.
