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Leucémie aigue lymphoblastique révélée par un œdème papillaire bilatérale : à propos d’un cas

Les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) représentent l'envahissement de la moelle osseuse et du sang par des cellules hématopoïétiques anormales dont l'aspect morphologique permet la classification des LAL. L'atteinte oculaire au cours des LAL peut être localisée au niveau du nerf optique, la choroïde, la rétine, l'iris, le corps ciliaire, et l'orbite

Nous rapportons un cas d’œdème papillaire bilatérale révélant une leucémie aigue lymphoblastique à travers une observation

il s’agit d’un patient âgé de 14 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui s’est présenté aux urgences ophtalmologiques pour baisse brutale de l’acuité visuelle 24h avant son admission par ailleurs le patient présente une paralysie faciale bilatérale et des cépahlées atroces rebelles au traitement . A l’examen, le patient avait une AV corrigée de l’œil droit à compte les doigts de près et de l’œil gauche à 1/10. L’examen du segment antérieur a objectivé une lagophtalmie bilatérale, avec un tonus oculaire normal au niveau des deux yeux, et au FO une rétine à plat et un œdème papillaire stade II bilatérale. L’IRM cranio-orbitaire était sans particularités. L’examen ORL  a objectivé une paralysie faciale bilatérale périphérique .  Au bilan biologique , on a retrouvé une anémie normochrome nomocytaire à 7g/dL, une hyperleucocytose et une thrombopénie majeure avec présence de blastes au myélogramme. Le complément immunohistochimique a montré un aspect en faveur d'une prolifération lymphoïde maligne diffuse à petites cellules de phénotype B. Le patient a été suivi au service d'hématologie et traité selon un protocol de MARALL 2006 avec bonne évolution  clinique.

La LAL comporte un syndrome d’insuffisance médullaire et un syndrome tumoral à l’origine de l’accumulation dans différents tissus de l’organisme de cellules blastiques, dont l'aspect morphologique permet la classification des LAL en 3 types : type 1 la plus fréquente (70 à 80 % des cas de l'enfant), type 2 (17 à 20 % des cas de l'enfant) et type 3, la moins fréquente. Parmi les atteintes extramédullaires des leucémies aiguës, les infiltrations oculaires se situent en fréquence, au troisième rang après les localisations méningées et testiculaires.  Cette atteinte oculaire peut être de deux types : L'atteinte directe est caractérisée par des lésions spécifiques liées à un infiltrat leucémique de l'oeil ou de son pôle postérieur par contiguité à partir du système nerveux central. Et l’atteinte indirecte connue sous le terme de rétinopathie leucémique faisant suite à l’insuffisance medullaire qui se caractérise par la présence d'hémorragies en flammèches, d'hémorragies intrarétiniennes profondes et arrondie, des hémorragies à centre blanc et des nodules cotonneux. Le traitement de la LAL comprend d’abord un traitement d’induction (corticoïdes, vincristine, asparaginase, parfois anthracyclines), avec une prophylaxie cérébro-méningée (méthotrexate), puis une intensification (mêmes médicaments que précédemment), puis enfin un traitement d’entretien (sur une durée de 24 mois). Le pronostic de l’infiltration blastique de la tête du nerf optique est sombre. 

Les LAL présentent un risque d’atteinte oculo-méningée plus important que   les leucémies aiguës myéloblastiques et bénéficient toujours d’un traitement prophylactique du SNC par injections intrarachidiennes répétées de cytostatiques.