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Lupus érythémateux disséminé et rétinopathie ischémique maculaire : à propos d’un cas

La rétinopathie ischémique est l’une des complications du lupus érythémateux disséminé (LED) les plus sévères menaçant le pronostic visuel. L’objectif est de rapporter l’observation d’une rétinopathie lupique grave avec ischémie maculaire bilatérale et de discuter la prise en charge thérapeutique.

Patiente et méthodes :

Une patiente de 23 ans a été adressée pour vascularite occlusive ischémique dans un contexte de LED découvert 3 mois auparavant devant des rashs malaires et des anticorps anti-nucléaires >1/1280. L’acuité visuelle était à 1/10ème à l’œil droit et « compte les doigts » à l’œil gauche. L’examen ophtalmologique retrouvait des vaisseaux déshabités avec des hémorragies périphériques aux 2 yeux. L’OCT maculaire montrait une atrophie des couches internes rétiniennes compliquant une vascularite mixte occlusive visible à l’angiographie à la fluorescéine. Un traitement par bolus de corticoïdes avec relai per os associé au cyclophosphamide a été introduit. L’ischémie rétinienne a été traitée par une pan-photocoagulation rétinienne (PPR) aux 2 yeux.

L’évolution a été initialement défavorable avec une absence de contrôle de la maladie sur le plan général et ophtalmologique à 2 mois avec une acuité visuelle inchangée après 5 cures de cyclophosphamide. L’angiographie retrouvait une aggravation progressive des zones de non perfusion avec apparition d’AMIR et une néo vascularisation compliquée d’hémorragie intra vitréenne minime à l’œil gauche. Le traitement systémique a donc été modifié en remplaçant le cyclophosphamide par le mycophénolate mofétil 1,5g/jour et en augmentant la corticothérapie systémique. La PPR a été complétée. Les injections d’anti-VEGF n’ont pas été utilisées devant le risque de traction vitréo-rétinienne. A 2 mois, l’acuité visuelle s’est améliorée à 4/10ème à l’œil droit et 1/10ème à l’œil gauche avec un aspect de revascularisation artérielle sur l’angiographie motivant la poursuite du traitement systémique avec décroissance progressive de la corticothérapie sous surveillance rapprochée.

La rétinopathie ischémique peut toucher jusqu’à 30% des patients atteints de LED. Le pronostic est très réservé avec 80% de perte de vision profonde. Les corticostéroïdes avec immunosuppresseur constituent le principal traitement dans les vascularites rétiniennes inflammatoires associés à la PPR des zones ischémiques rétiniennes. Des cas d’aggravation après injection anti VEGF ayant été décrits, la PPR reste indispensable dans cette indication.

Nous rapportons le cas une rétinopathie vasculaire occlusive compliquée d’ischémie maculaire grave et de néo vascularisation dans le cadre d’un LED. L’évolution a été favorable grâce à l’intensification du traitement anti inflammatoire sur le plan général et la PPR.