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Macroanévrysmes rétiniens en chapelet chez une monophtalme

Le macro-anévrysme artériel rétinien (MAR) est une anomalie vasculaire rétinienne rare et acquise. Sa découverte peut être fortuite ou marquée par une baisse brutale de l’acuité visuelle.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans, monophtalme depuis la naissance, sans antécédents notables, admise pour une baisse brutale de l’acuité visuelle de l’oeil droit.

L’examen trouve une AV à mouvements des doigts nom améliorable, le segment antérieur est sans anomalie, au fond d’oeil on retrouve un oedème maculaire avec plusieurs macroanévrysmes rétiniens au niveau de la branche artérielle temporale supérieure rompus avec hémorragies sous-rétinienne, intra-rétinienne et rétrohyalodienne. Un bilan cardiovasculaire complet, inflammatoire et infectieux est revenu négatif. L’évolution spontanée fut marquée par la résorption partielle de l’hémorragie et l’apparition d’une rétinopathie exsudative chronique. L’acuitévisuelle est montée à 1/10.

Les macro-anévrismes rétiniens ont été décrits dès 1880 par Loring. L’âge des patients variait de 55 à 89 ans. La prévalence serait plus grande chez les femmes. Ce sont des ectasies vasculaires sacciformes ou plus rarement fusiformes. Souvent isolées et situés sur le trajet d’une artère temporale au niveau d’une bifurcation artériolaire ou d’un croisement artério-veineux.La perte visuelle est influencée par la proximité du MAR avec la macula, la présence, la gravité et la durée d'oedème, d'exsudats ou d'hémorragie. L’évolution spontanée d’un macro-anévrysme peut se faire selon trois modesévolutifs:

L’oblitération spontanée.

Le développement d’une rétinopathie exsudative chronique

les complications hémorragiques créant des hématomes multiples: intravitréens,rétro-hyaloïdienne, rétro-limitante interne et sous-rétinienne.

Chez notre patiente, l’évolution fut marquée parle développoment d’une rétinopathie exsudative chronique avec complications hémorragiques. Il n'y a pas de consensus pour le traitement des MAR symptomatique. La majorité des études recommandent l’abstention thérapeutique en l’attente d’une thrombose spontanée et d'une involution du MAR. Cependant, plusieurs options thérapeutiques sont possibles en fonction de la localisation de l’hématome.

L’évolution spontanée des ruptures des macroanévrysmes rétiniens est péjoratif en cas d’hémorragie sous-rétinienne et de trou maculaire, et inversement, meilleure en cas d’hémorragie pré-rétinienne et/ou intra-vitréenne, et ce quelle que soit la thérapeutique appliquée. Notre patiente étant monophtalme, le choix  de  thérapeutique fut décidé dans un souci de préserver son acuité visuelle par rapport au risque élevé d’une chirurgie.