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Maculopathie d’hypotonie révélant une perforation sclérale spontanée

La maculopathie d’hypotonie se caractérise par une hypotonie associée à une baisse de vision, un œdème papillaire, une tortuosité vasculaire et des plis choriorétiniens radiaires au niveau de la macula. Ce tableau survient généralement après une chirurgie filtrante, un traumatisme ou une scléromalacie perforante. Nous rapportons un cas rare de rupture spontanée de la sclère révélée par une maculopathie d’hypotonie.

Il s’agit d’un jeune homme de 19 ans, sans antécédent médical ni chirurgical, qui nous avait été adressé pour bilan et prise en charge d’une hypotonie de l’œil droit. A l’interrogatoire, le patient décrivait une baisse d’acuité visuelle brutale de l’œil droit, indolore, associée à des métamorphopsies. La meilleure acuité visuelle corrigée était de 8/10e P3 à droite contre 10/10e P1,5 à gauche. Le tonus oculaire mesuré à l’aplanation était de 4mmHg à droite et de 15mmHg à gauche. L’examen du côté gauche était sans particularité. A droite on retrouvait un chemosis nasal et un segment antérieur calme. L’analyse du fond d’œil mettait en évidence une maculopathie d’hypotonie avec une papille œdémateuse, une tortuosité vasculaire et des plis choriorétiniens à disposition radiaire autour de la fovéa. En périphérie rétinienne nasale inférieure, il existait une lésion d’atrophie choriorétinienne ovalaire centrée par une zone d’ectasie sclérale évoquant un colobome choriorétinien.

L’OCT maculaire confirmait la présence des plis choriorétiniens. L’angiographie à la fluorescéine retrouvait une diffusion papillaire tardive et un effet fenêtre au niveau du colobome. L’échographie oculaire en mode UBM révélait un amincissement scléral majeur en regard de la zone ectasiée associé à une lame de liquide en sous-conjonctival confirmant l’hypothèse d’une perforation spontanée de la sclère à ce niveau. Le bilan biologique complet à la recherche d’une cause inflammatoire ou infectieuse était totalement négatif.

Les ruptures sclérales spontanées sont exceptionnelles et peu de cas associés à un colobome choriorétinien ont été rapportés dans la littérature. Des traitements chirurgicaux par patch scléral, blood patch ou encore bande d’indentation ont été décrits avec succès. Dans notre cas, devant le faible retentissement sur l’acuité visuelle et la bonne tolérance de la maculopathie, une surveillance clinique rapprochée a été décidée.

Les cas de perforation sclérale spontanée au niveau d’un colobome choriorétinien sont exceptionnels. La présence d’une maculopathie d’hypotonie associée à une zone d’ectasie sclérale doit faire évoquer le diagnostic.