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Maculopathie en torpille : à propos d'un cas

nous  rapportons le  cas d'une maculopathie en torpille chez une  fillette de 5 ans. 

une maculopathie en torpille unilatérale chez une enfant de 5 ans.

 Découverte fortuite d'une lésion maculaire unilatéral chez une enfant de 5 ans, lors d'un examen de dépistage des troubles visuels de l'enfant. En effet, l'examen a objectivé une acuité visuelle bilatérale à 10/10 Ro 1/2 sans correction avec une réfraction sous skiacol de + 0.50 D les deux yeux, une motilité oculaire normal avec un test de lang +  et une orthophorie.

les segments antérieurs sont blancs, calmes, indolores et normotones. la rétinophotographie couleur de l'oeil droit montre une lésion ovalaire horizontale, de siège temporo-maculaire, avec une partie périphérique hyperpigmentée prédominant dans le secteur temporal alors que le bord nasal est  pointu et orienté vers la fovéa sans l'atteindre. l'oeil gauche est sans anomalie. A noter que le sérodiagnostique de la toxoplasmose était négatif chez cet enfant.

la tomographie à cohérence optique (OCT) montrait une diminution de l"épaisseur et de la réflectivité de l'épithélium pigmentaire sur toute l'étendue de la dépigmentation, associée à une hyperréflectivité de la choriocapillaire en arrière.

La maculopathie en torpille est une maculopathie rare, congénitale, dont le mécanisme physiopathologique serait lié à un défaut de formation du canal d’émergence de l’artère et du nerf ciliaires longs postérieurs. Quelques cas ont été décrits dans la littérature, avec un aspect en imagerie multimodale concordant avec la lésion décrite ci-dessus. Le fond d’œil retrouve typiquement une lésion maculaire unique en temporal de la fovéa qui peut être uni- ou bilatérale. Le bord temporal de la lésion est de forme arrondie ou pointue et souvent plus pigmenté que le reste de la lésion achrome. Les clichés angiographiques et en SD-OCT retrouvent une lésion correspondant à un défect au niveau de l’EP avec quelques altérations des couches rétiniennes externes sus-jacentes expliquant les atteintes de la micropérimétrie. La lésion est hypo autofluorescente sur les clichés en autofluorescence en lumière bleue en lien avec une absence des cellules de l’EP à ce niveau.

Les diagnostics différentiels sont l’hypertrophie et l’hyperplasie congénitales de l’EP, le nævus choroïdien achrome, l’hamartome de l’EP, une cicatrice atrophique infectieuse (par exemple, la toxoplasmose).

 Présente dès mla naissance la maculopathie en torpille est de bon pronostic fonctionnel, car elle est involutive.