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La maculopathie médiane paracentrale aiguë (PAMM) se caractérise par une atteinte ischémique segmentaire de la rétine. Elle peut être idiopathique ou secondaire à une atteinte inflammatoire ou vasculaire rétinienne.
Nous rapportons le cas d’un sujet jeune présentant une papillophlébite compliquée de PAMM et nous discutons l’intérêt de l’imagerie multimodale dans le diagnostic et le suivi.
Il s’agit d’un patient âgé de 28 ans qui a consulté pour flou visuel brutal de l’œil gauche. L’examen ophtalmologique et l’imagerie multimodale ont permis de poser le diagnostic de papillophlébite compliquée de PAMM. Une enquête étiologique exhaustive a été menée.
Patient âgé de 28 ans sans antécédents pathologiques notables adressé à notre consultation pour baisse brutale de l’acuité visuelle avec scotome central de l’œil gauche.
A l’examen, l’acuité visuelle était à 9/10. L’examen du segment antérieur était normal avec une PIO à 14mmHg. Le fond d’œil a noté la présence de dilatations et tortuosités veineuses et de rares hémorragies rétiniennes.
L’acuité visuelle de l’œil droit était à 10/10 et l’examen ophtalmologique était sans particularités.
L’angiographie à la fluorescéine noté allongement du temps artério-veineux. La tomographie par cohérence optique (OCT) a montré un profil fovéolaire conservé avec multiples hyper réflectivités des couches intermédiaires de la rétine (la couche nucléaire interne et plexiforme externe) en péri fovéolaire correspondant à des lésions en hyper signal à l’angiographie en cohérence optique et à l’OCT en face. Le diagnostic de papillophlébite du sujet jeune compliquée de PAMM a été retenu. Un bilan étiologique exhaustif a été demandée révélant la présence d’une hyperhomocystéinémie.
La PAMM est caractérisée par une atteinte ischémique de la rétine interne. L’OCT, l’OCT angiographie et l’OCT en face permettent le diagnostic et le suivi de cette pathologie. L’association PAMM avec occlusion veineuse centrale non ischémique est fréquente. Le bilan étiologique chez notre patient a trouvé une hyperhomocystéiniémie, son rôle au cours des occlusions veineuses est controversé. En effet, l’accident occlusif lui-même pourrait être à l’origine de l’augmentation du taux plasmatique d’homocystéine.
Le diagnostic de PAMM repose sur l’imagerie rétinienne essentiellement par OCT et OCT en face. Elle peut être idiopathique ou secondaire à une pathologie vasculaire rétinienne. Aucun traitement n’est actuellement connu pour cette pathologie. Le traitement est celui de la pathologie sous-jacente.