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Mélanocytome épithélioïde pigmenté conjonctival : description d'un cas et revue de la littérature

Décrire le cas d'une tumeur rare de la surface oculaire et faire l'état des connaissances actuelles dans la littérature. 

Nous décrivons le cas d'une patiente de 45 ans, adressée pour prise en charge d'une tumeur pigmentée de localisation conjonctivale, évolutive depuis plusieurs années.

Il s'agit d'une patiente de 45 ans, sans antécédents ophtalmologiques ou dermatologiques connus. L'examen clinique retrouvait au niveau de l’œil droit une tumeur pigmentée, noire, située en regard de la caroncule, à bords bien délimités, sans vaisseaux nourricier. 

L'acuité visuelle était conservée à 12/10e, Parinaud 2.

L'examen des annexes, le segment antérieur ainsi que le fond d’œil étaient sans particularités. L'examen de l’œil adelphe n'a pas mis en évidence de tumeur, mais une simple mélanose ethnique.

L'anamnèse a révélé une croissance de la lésion constatée par la patiente et son ophtalmologue traitant.

Face à cette lésion pigmentée évolutive, une exérèse monobloc avec marges conjonctivales saines de 2mm a été réalisée au bloc opératoire pour analyse anathomopathologique.

Après relecture des coupes par un centre expert, le diagnostic de mélanocytome épithélioïde pigmenté de la conjonctive a été retenu. 

Le bilan d'extension était négatif. 

Le mélanocytome épithélioïde pigmenté est une entité rare et récemment décrite. Celle-ci diffère du mélanoctyome de la papille, bien connu des ophtalmologistes.

La communauté scientifique s'accorde à considérer cette lésion comme une tumeur de bas grade, au comportement moins aggressif qu'un mélanome conventionnel. Néanmoins, une attention particulière doit être portée face à un tel diagnostic. En effet, il a été documenté des taux d'envahissment ganglionnaire allant jusqu'à 46%, ainsi qu'un cas de métastases hépatiques. Un cas de décès a également été rapporté. 

Dans le cas de notre patiente, il n'a été retrouvé aucun envahissement ganglionaire loco régional ou métastatique. 

Du fait de sa rareté, il n'existe à ce jour, à notre connaissance, pas de prise en charge ophtalmologique codifiée. Il paraîtrait cependant justifié de réaliser un bilan d'extension ainsi que d'assurer un suivi régulier, face à cette tumeur potentiellement métastatique.

Le mélanocytome épithélioïde pigmenté de la surface oculaire est une entité extrêmement rare, peu connue, et de diagnostic anatomopathologique complexe. Malgré un pronostic plus favorable que le mélanome, un bilan d'extension initial et un suivi semblent nécessaires.