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•Le naevus d’ota est un désordre pigmentaire rare, acquis ou congénital, caractérisé par la présence un hamartome mélanocytaire cutané dans le territoire cutané des 1ère, 2ème et parfois la 3ème branche du nerf trijumeau (ophtalmique, maxillaire, et mandibulaire).
Les femmes sont presque cinq fois plus susceptibles d’être touchées que les hommes
Le glaucome chronique et la transformation en mélanome malin, sont les risques principaux de cette pathologie justifiant une surveillance régulière.
•Nous rapportons le cas d’une patiente de 34 ans présentant une mélanocytes oculopalpebrale.
•Nous rapportons le cas d’une patiente de 34 ans sans antécédents qui présente une lésion hyper pigmentée, bleuâtres de la joue gauche évoluant depuis l'age de 20 ans ,augmentant progressivement de taille• L’acuité visuelle était à 10/10 en œil droit et gauche.• Le tonus oculaire était de 16 mm hg en ODG. L’examen du segment antérieur trouvait une lésion hyper pigmentée sclérale en nasal ainsi qu’une hyperpigmentation de l’iris avec la présence de mamillations iriennes (petits nodules hyper pigmentés diffus et répartis à la surface de l’iris). L’angle irido cornéen est hyper pigmenté à la gonioscopie et l’examen du fond d’œil est strictement normal.
•Résultats de la biopsie cutanée :
•Naevus bleu
Le Naevus d’Ota ou mélanocytose oculodermique est un hamartome des mélanocytes dermiques, décrit par Ota en 1939 comme étant une hyperpigmentation gris bleutée ou marron diffuse du visage le plus souvent unilatérale (bilatérale dans 5% des cas), survenant dans le territoire cutané des branches maxillaire et ophtalmique du nerf trijumeaux.
Il survient le plus souvent chez les personnes d’origine africaine, hispanique ou asiatique et touche particulièrement les femmes avec un sexe ratio de 4,8 F/H.
C’est une atteinte congénitale présente à la naissance ou survient plus tardivement à la puberté.
Il s’accompagne dans les 2/3 des cas d’une hyperpigmentation oculaire pouvant toucher la sclère, la cornée, la conjonctive, l’iris, l’angle iridocornéen, la choroïde et la graisse rétro orbitaire. Il peut être également associé à une hyperpigmentation de la muqueuse buccale.
Les principales complications de cette pathologie sont: le glaucome qui survient dans 10% des cas, sa survenue est expliquée par le blocage de la circulation de l’humeur aqueuse, due à l’accumulation des mélanocytes au niveau du trabeculum.
En effet l’hyperpigmentation de la chambre antérieure est en rapport étroit avec une PIO élevée, une mesure de la pression intraoculaire périodique d’un sujet atteint du naevus d’ota et un examen ophtalmologique complet est nécessaire. Le mélanome uvéal et choroïdien, dont l’incidence est de 1 sur 400, est aussi une complication grave, imposant une surveillance régulière de ces patients, avec la réalisation d’un fond d’œil à la recherche de signes précoces du mélanome, avec OCT et images enhenced dept permettant d’évaluer l’épaisseur choroïdienne.
Le Naevus d’Ota est une pathologie rare le plus souvent bénigne, qui nécessite néanmoins une surveillance régulière du fond d’œil et du tonus oculaire, vu le risque accru de survenue du glaucome et du mélanome choroïdien.