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Mélanome choroïdien de « Knapp-Rønne » avec dispersion vitréenne : à propos d’un cas

Le mélanome uvéal est la première cause de tumeur oculaire maligne de l’adulte, la choroïde en étant la localisation la plus fréquente. Une variante rare de mélanome choroïdien est le mélanome de Knapp-Rønne, nommé ainsi par l’ophtalmologiste danois O. A. Jensen en 1976, caractérisé par une rupture rétinienne se manifestant par des hémorragies intra-vitréennes et des dispersions de cellules tumorales dans le vitré, limitant l’accès au fond d’œil et altérant le suivi des patients atteints.

Nous rapportons le cas d’un patient de 68 ans adressé initialement en centre de référence oncologique pour mélanome choroïdien et hyalite astéroïde. L’acuité visuelle était à 8/10 et tension oculaire à 16 mmHg. Le fond d’œil restait accessible et le diagnostic de mélanome choroïdien a été confirmé. Le patient a été traité par protonthérapie après pose de clips de repérage.

Au cours du suivi après protonthérapie, l’acuité visuelle du malade s’est dégradée jusqu’au décompte des doigts en raison d’une aggravation de la hyalite astéroïde présumée, et d’une probable hémorragie intra-vitréenne associée, faisant poser l’indication d’une vitrectomie, afin de rendre le fond d’œil accessible.

L’analyse cytologique du vitré prélevé de principe au cours de la vitrectomie a retrouvé des cellules pouvant correspondre à la localisation au vitré du mélanome (rapport nucléocytoplasmique élevé avec granulations cytoplasmiques).

Après 2 ans de suivi, le patient n'a présenté aucune récidive choroïdienne, vitréenne, ou métastatique.

Ce cas correspond à la description historique d’un mélanome de « Knapp-Rønne », caractérisée par une rupture rétinienne s’ajoutant à la rupture de la membrane de Bruch, avec dans sa forme typique des hémorragies intra-vitréennes, avec dispersion vitréenne de cellules tumorales, voire des anastomoses entre circulations tumorale et rétinienne. Certains auteurs ont proposé un traitement par melphalan intravitréen de l’essaimage vitréen du mélanome.

Devant un vitré chargé ou une présomption de hyalite astéroïde, une dispersion vitréenne du mélanome doit être évoqué. Si le fond d’œil reste accessible, cette complication doit motiver une surveillance rapprochée. Une vitrectomie avec analyse cytologique du vitré doit être réalisée en cas de progression rendant le fond d’œil non examinable.