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Méningiome sous acétate de cyprotérone avec atteinte oculaire : à propose de 7 cas

La relation entre les méningiomes et les hormones sexuelles exogènes est bien connue. L'acétate de cyprotérone (AC) semble avoir une influence plus importante sur la croissance tumorale. L'objectif de cette étude est de rapporter une série de sept cas de méningiome sous AC avec atteinte oculaire et de discuter leur prise en charge.

Notre étude porte sur une cohorte rétrospective de patients ayant consultés entre novembre 2017 et avril 2019 pour bilan ophtalmologique dans un contexte de méningiome sous AC. Le AC a été arrêté dans tous les cas. Le bilan comportait un examen ophtalmologique complet avec champ visuel, OCT RNLF et GCC, une IRM cérébrale et orbitaire. Les caractéristiques démographiques, neurologiques ainsi que l'évolution de l'acuité visuelle, du déficit campimétrique, des troubles oculomoteurs et du volume tumoral ont été analysées.

Sept patientes ont été incluses. L'âge moyen était de 51,2 ans (33-61), la durée moyenne de prise de AC était de 19,3 ans (9-30) et le nombre moyen de méningiome était  de 2,1 (1-5). Tous avaient une localisation sphéno-obitaire. Le  méningiome était découvert dans le cadre d'un bilan de flou visuel (n=4), d'une diplopie (n=1), d'une céphalées (n=1)  et fortuitement pour une patiente. Six patientes (86%) avaient une neuropathie optique avérée dont 2 avec atteinte bilatérale. Quatre patientes (57%) avaient un déficit campimétrique, trois patientes (43%) avaient une baisse d'acuité visuelle avérée ( 6.3/10 ème, 1/10 ème et 7/10ème) et une patiente (14%) avait une diplopie par atteinte de la 3ème paire crânienne. Une surveillance initiale a été décidée dans tous les cas. L'arrêt de l'AC a permis une diminution suffisante du volume tumoral avec amélioration clinique et récupération totale de l'acuité visuelle et de l'oculomotricité dans 5 cas (71%). Les 2 autres patientes ont bénéficié d'une éxèrèse chirurgicale respectivement à 15 jours devant l'aggravation rapide de la baisse d'acuité visuelle à 1/10ème et la dégradation du champ visuel avec début d'atteinte campimétrique de l'oeil controlatéral, et à 3 mois devant l'absence d'amélioration clinique. L'acuité visuelle s'est améliorée à respectivement à 8/10ème et 10/10ème et 10/10ème, bien que diminués, des déficits campimétriques ont persisté pour les 2 patientes. Aucune récidive tumorale n'a été détectée pendant la durée moyenne de suivie de 23,2 mois (12-28).

Le développement et la croissance de ménigiomes de novo ont déjà été observés chez des patients traités par AC. Une réduction du volume de la lésion a été rapportée dans la plupart des cas après l’arrêt de l'AC. Nos résultats montrent que cette réduction spontanée peut permettre une amélioration clinique sans avoir recours à la chirurgie. Cependant, dans les cas sévères ou évolutifs, seule une éxérèse chirurgicale va permettre le maintien d'une fonction visuelle à terme.

Chez les patients atteints de méningiome sous AC avec atteinte oculaire, l'arrêt du traitement antiandrogène peut entraîner une amélioration rapide de la symptomatologie et une réduction du volume de la tumeur avec amélioration de la neuropathie optique compressive. Le traitement chirurgical reste toutefois indiqué en cas d'absence d'amélioration clinique rapide et lorsqu'un suivi rapproché ophtalmologique, neurologique et par imagerie ne peut être mise en œuvre. Il est également souvent indiqué à moyen terme, lorsque la lésion ne regresse plus et qu'elle reste menaçante sur le nerf optique chez des patientes jeunes.