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Microphtalmie posterieure : à propos d’un cas

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Orateurs :
Dr Mhamed LOUKIL
Auteurs :
Dr Mhamed LOUKIL
Dr Margherita BARZILAI
Tags :
Résumé

Objectif

Analyser les caractéristiques cliniques, biometrique et tomographique de l’œil au cours de la microphtalmie postérieure.

Description de cas

Nous rapportons le cas d'une microphtalmie posterieure de decouverte fortuite chez un patient agé de 20 ans.

Observation

Il s'agit d’un patient âgé de 20 ans, adressé pour une acuité visuelle anormalement basse depuis son enfance. La meilleure acuité visuelle corrigée est de 2/10 au niveau des deux yeux avec +16 Dioptries. L’examen à la lampe à fente objective un segment antérieur normal avec un diamètre cornéen de 12 millimetres. Le fond d’œil montre des plis rétiniens bilatéraux, de siège papillo-maculaire et un pseudo oedeme papillaire. la tomographie par coherence optiaue en coupe horizontale a montré une inversion de la dépression foveolaire. L’échographie oculaire met en évidence une longueur axiale réduite avec un segment antérieur biométriquement normal.

Discussion

la microphtalmie postérieure avec pli papillo-maculaire est une pathologie rare et habituellement isolée sans association avec d’autres syndromes ou malformations oculaires.

Cette anomalie est caractérisée par un diamètre cornéen normal, une chambre antérieure et un cristallin de dimensions normales, mais avec un segment postérieur raccourci.

Il existe une forte hypermétropie et l’acuité visuelle est habituellement diminuée avec souvent une amblyopie .

Par ailleurs, il s’y associe à l’examen du fond d’œil, un pli rétinien papillo-maculaire surélevé et bilatéral secondaire probablement à un arrêt de croissance des couches externes postérieures de l’œil contrastant avec une rétine neurosensorielle normalement developpée.

L’angiographie à la fluorescéine permet de confirmer la nature solide du pli rétinien, sans fuite du colorant et sans anomalie de l’épithélium pigmentaire.

Conclusion

La microphtalmie postérieure est une pathologie rare, potentiellement cécitante. 

Elle peut passer cliniquement inaperçue, d’ou l’intérêt de l’étude de la biométrie oculaire, en particulier chez les patients présentant des yeux d’apparence normale mais fortement hypermétropes afin de diagnostiquer l’anomalie le plus tôt possible. 

 La tomographie par coherence optiaue présente un grand intérêt aussi bien dans le diagnostic que dans la surveillance des anomalies maculaires de la microphtalmie postérieure.