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Myosite orbitaire aigue idiopathique : à propos d’un cas et revue de littérature

Les myosites aiguës représentent la deuxième entité la plus fréquente des inflammations orbitaires non spécifiques après les dacryoadénites. Ils sont le plus souvent idiopathiques rentrant dans le cadre des inflammations orbitaires, comme Ils peuvent aussi s’associer à des pathologies locales ou dysimmunitaires. Il s’agit d’une maladie rare, souvent améliorée, voire guérie par la corticothérapie.

Nous rapportons l’observation d’une patiente présentant une myosite orbitaire idiopathique.

Il s’agit d’une patiente âgée de 23 ans, sans antécédent pathologique  particulier, qui a consulté pour une exophtalmie unilatérale droite, d’installation brutale remontant à deux jours avant son admission, associée à une rougeur oculaire, une douleur orbitaire et  une diplopie binoculaire. A l’examen ophtalmologique de l’œil droit, l’acuité visuelle était conservée à 10/10. L’examen des annexes montrait une hyperhémie conjonctivale localisée en nasal, une exophtalmie axile, non pulsatile et non réductible, une limitation douloureuse de l’abduction. Un tonus oculaire à 12 mmhg.  L’examen du segment antérieur ainsi que le fond d’œil étaient sans particularité. L’examen ophtalmologique de l’œil gauche était normal. L’examen général n’avait pas montré de signes cliniques extraorbitaires associés .Un scanner crânio-orbitaire a été fait en urgence. Il avait montré l’aspect d’une masse orbitaire droite au dépend du muscle oculomoteur droit interne. L’imagerie par résonance magnétique orbitaire avait montré un épaississement homogène du muscle droit interne du coté droit sans autres anomalies associées, faisant évoquer une myosite d’origine inflammatoire probable. Le bilan biologique avait montré un syndrome inflammatoire modéré. Le bilan étiologique (inflammatoire, thyroïdien, immunologique et infectieux) était négatif. Ainsi, le diagnostic de myosite orbitaire idiopathique était retenu. La patiente était mise sous corticothérapie orale à raison de 1mg/kg/j pendant un mois, puis une dégression progressive toutes les deux semaines. Après six mois de surveillance, l’évolution était favorable avec nette régression de l’exophtalmie, disparition de la douleur et de la rougeur.

Les inflammations orbitaires non spécifiques représentent 5 à 8 % des atteintes orbitaires, ce qui en fait la troisième affection la plus fréquente après l’ophtalmopathie dysthyroïdienne et les infiltrations lymphomateuses. L’étiologie exacte demeure inconnue. Il convient d’éliminer les affections orbitaires les plus fréquentes : dysthyroïdie, lymphomes, métastases, granulomatoses, tumeurs vasculaires, lésions kystiques, infections et maladies auto-immunes. Ainsi Le diagnostic de myosite aiguë idiopathique demeure un diagnostic d’élimination. Il n’existe actuellement aucun consensus concernant la prise en charge thérapeutique. Une résolution spontanée semble être la règle entre trois et six semaines. Cependant, la corticothérapie systémique apparaît comme le traitement de référence dans la littérature. Elle constitue pour beaucoup un test diagnostique. Habituellement, la biopsie n’est pas nécessaire et doit être réservée aux cas de résistance ou de dépendance aux corticoïdes, au passage à la chronicité et à la suspicion d’infiltration tumorale.

La myosite orbitaire reste une entité rare, qui peut être révélatrice d’une maladie systémique, d’où l’intérêt d’une enquête étiologique complète afin d’éliminer les autres diagnostics différentiels en particulier les causes tumorales ou thyroïdienne. Le traitement n’est pas codifié et les corticoïdes sont le plus souvent proposés en première intention. Le pronostic fonctionnel reste le plus souvent favorable.