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Neuropathie optique bilatérale inaugurant un syndrome de Gougerot Sjögren

Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) se définit par l’association d’une xérostomie, d’une kératoconjonctivite sèche et d’une atteinte systémique. L’association à une neuropathie optique est rarement révélatrice.

Patiente âgée de 27 ans sans antécédents particuliers, avait présenté huit ans auparavant un flou visuel de l’œil droit suivi quelques heures après d’une perte de la vision. L’évolution s’est faite vers la récupération totale au bout d’une semaine. L’épisode actuel est marqué par l’apparition en quelques heures d’un flou visuel suivi d’une perte totale de la vision des deux côtés. La patiente ne rapportait aucun signe associé. L’examen retrouvait une cécité bilatérale avec absence de la perception lumineuse. Le fond d’œil objectivait une hyperhémie papillaire bilatérale à bord flou avec excavations comblées. Le reste de l’examen neurologique était sans anomalies.

Le bilan étiologique était normal notamment le bilan d’auto-immunité (anticorps anti-ADN, anti SSA et anti-SSB ;  anticorps anti – aquaporine) et immunologie du liquide céphalorachidien. Les potentiels évoqués visuels  retrouvaient une atteinte pré chiasmatique bilatérale plus marquée à gauche. L’IRM cérébrale était sans particularités en dehors de petites lésions démyélinisantes non spécifiques de la substance blanche. Par contre la biopsie des glandes salivaires  accessoires (BGSA) objectivait une sialadénite lymphocytaire de grade III de Chilshom et Mason. La patiente était traitée par un bolus de méthylprédnisolone (1g/j pendant 3 jours) avec une récupération totale du déficit visuel au bout d’un mois.

Le SGS primaire est l’une des maladies auto-immunes du tissu conjonctif la plus courante. Les femmes sont le plus souvent atteintes, comme c’est le cas de notre patiente qui présentait une neuropathie optique isolée et récidivante, une complication rare du SGS. Dans notre observation les symptômes typiques du SGS étaient absents, les anticorps anti-SSA ou SSB étaient également négatifs, mais à la BGSA, un stade III de Chisholm et Mason. En effet une neuropathie optique peut être une manifestation du SGS et peut précéder les signes et les symptômes quelques mois ou plusieurs années. Il pourrait s’agir d’une forme précoce ou incomplète du SGS et devrait faire partie des bilans étiologiques des neuropathies optiques. 

La particularité de notre observation est cette neuropathie optique due à un SGS primitif, en absence d’un syndrome sec oculaire ou buccal, et une négativité du bilan auto-immunité, mais avec une preuve histologique positive. Un suivi clinique et biologique est indispensable afin d’envisager une  prise en charge thérapeutique adaptée.