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Occlusion combinée de la veine et de l’artère centrales de la rétine : un cas pédiatrique

Nous présentons le cas d’une occlusion combinée de la veine et de l’artère centrales de la rétine chez une patiente de 15 ans. Nous détaillons le bilan étiologique ainsi que la prise en charge thérapeutique.

Une patiente de 15 ans se présente pour une baisse d’acuité visuelle de l’œil gauche brutale et indolore. Ses antécédents sont une hypermétropie faible et un eczéma atopique. L’acuité visuelle sur cet œil est à « compte les doigts ». La tension oculaire est normale. Le fond d’œil puis l’angiographie à la fluorescéine retrouvent une occlusion de la veine et de l’artère centrales de la rétine. La tomographie par cohérence optique maculaire montre quelques logettes kystiques et un œdème des couches internes de la rétine.

La patiente est hospitalisée en médecine interne. Elle bénéficie d’un angioscanner cérébral et des troncs supra-aortiques permettant d’éliminer un syndrome de masse et une thrombophlébite cérébrale. Il est réalisé un bilan de thrombophilie : recherche de déficit en protéine C, protéine S, et antithrombine III, d’un syndrome des antiphospholipides, d’une mutation des facteurs II, V, et de Jak2, de la présence d’un clone responsable d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne, dosage des D-Dimères, de la CRP, des anticorps antinucléaires, de l’enzyme de conversion de l’angiotensinogène et réalisation d’une électrophorèse des protéines sériques. Ces explorations étaient normales. Le facteur VIII était initialement à 168% mais normalisé à 3 semaines, le facteur XII à 72 % (baisse peu spécifique). L’échographie cardiaque transthoracique retrouve un foramen ovale perméable. Sur le plan thérapeutique un traitement anticoagulant par héparine non fractionnée à dose curative est prescrit relayé par du Rivaroxaban (20 mg/jour).

Il est probable que l’occlusion de la veine centrale de la rétine favorise l’occlusion de l’artère centrale dans les cas combinés par mécanisme de stase. Dans notre cas l’absence d’élévation des D-Dimères n’est en effet pas en faveur d’une origine embolique artérielle.

Notre cas est atypique du fait du jeune âge de notre patiente comparé à la littérature. Une série récente de 33 patients retrouvait une moyenne d’âge de survenue de cas à 48,8±14 ans.

Par ailleurs il s’agit à notre connaissance du deuxième cas rapporté dans la littérature d’occlusion combinée de la veine et de l’artère centrales de la rétine associé à une élévation du taux de facteur VIII.