La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire, idiopathique et récurrente à tropisme vasculaire, touchant principalement les petites veines, et pouvant compromettre le pronostic visuel. Il s'agit d'une vascularite systémique rare et grave chez l'enfant, difficile à diagnostiquer en raison d'un tableau clinique parfois incomplet.
Name
Œil et maladie de Behçet chez l'enfant : une entité diagnostique et thérapeutique complexe
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Œil et maladie de Behçet chez l'enfant : une entité diagnostique et thérapeutique complexe
Orateurs :
Zaynab Bouchraoit
Mr Oussama BOUKOUK
Résumé
Introduction
Matériels et Méthodes
Il s'agit d'une étude observationnelle rétrospective portant sur des enfants atteints de la maladie de Behçet, menée de janvier 2021 à octobre 2023. Tous les enfants ont subi un examen ophtalmologique complet ainsi qu'un bilan clinique et paraclinique adapté à leur symptomatologie. Les caractéristiques cliniques et évolutives de cette affection chez l'enfant ont été relevées.
Résultats
Au cours de la période d'étude, nous avons recensé 8 yeux de 4 enfants de sexe masculin, avec une moyenne d'âge de 11,25 ans au moment du diagnostic, sans antécédents familiaux notables.
Les symptômes oculaires comprenaient l’œil rouge dans tous les cas, avec une acuité visuelle variant de la perception des doigts à 5 mètres jusqu'à 10/10 . L'atteinte uvéale était prédominante dans tous les cas, associée à une Panuvéite, une neuropathie optique et une vascularite rétinienne dans 75 % des cas.
Les manifestations générales de la maladie de Behçet étaient caractérisées principalement par l'aphtose buccale qui était constante, l'aphtose génitale dans 50 % des cas, des manifestations neurologiques dans 50 % des cas, et une atteinte ostéoarticulaire dans 25 % des cas.
Sur un suivi de 2 ans et demi, 3 patients (75 %) maintenaient une acuité visuelle stable sous traitement, tandis qu'un patient souffrant d'une neuropathie optique avait une perte de vision unilatérale due à une atrophie optique. Aucun patient n'a présenté de rechute pendant le suivi.
Discussion
L'atteinte oculaire constitue un critère majeur pour le diagnostic de la maladie de Behçet, avec la Panuvéite et les vascularites étant les manifestations les plus fréquentes dans notre série.
Selon la littérature, la population pédiatrique peut également être touchée dans 4 à 26 % des cas, et le pronostic fonctionnel semble lié à une atteinte postérieure sévère, au nombre élevé de récidives et à l'âge précoce de survenue.
La maladie de Behçet chez l'enfant présente des caractéristiques distinctes, telles que la notion familiale, une atteinte articulaire et digestive plus fréquente dans les formes précoces, et une prévalence plus élevée de l'atteinte neurologique, vasculaire et de la panuvéite chez les enfants plus âgés.
De nouveaux traitements ont probablement contribué à réduire les complications de la maladie de Behçet au cours des 20 dernières années, permettant une diminution progressive des corticostéroïdes sans rechute et évitant les effets secondaires associés.
Conclusion
La maladie de Behçet chez l'enfant, bien que rare et grave, est mieux décrite grâce à la croissance constante de la littérature sur le sujet. L'atteinte ophtalmologique au cours de la maladie de Behçet est polymorphe, et le pronostic demeure sombre, conditionné par une atteinte oculaire particulièrement sévère dans cette tranche d'âge. Par conséquent, une prise en charge précoce, agressive et multidisciplinaire est nécessaire.