Name

Ostéome choroïdien compliqué de néovascularisation : à propos d’un cas

Ce cas clinique a pour but de présenter le tableau caractéristique de découverte d'un ostéome choroïdien et un exemple de prise en charge.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 18 ans sans antécédent médical particulier qui consulte en urgence pour un flou visuel unilatéral évoluant depuis 24 heures, avec une acuité visuelle corrigée à 10/10eme faible Parinaud 2 lent. Le segment antérieur est calme et on note au fond d’œil une masse ronde jaune-orangée englobant la macula. La tomographie par cohérence optique confirme la présence d’un décollement sérieux rétinien au-dessus de la lésion choroïdienne postérieure. L’angiographie fluorésceinique identifie une membrane néovasculaire choroïdienne. L’échographie en mode B typique confirme le diagnostic d’ostéome choroïdien unilatéral compliqué de néovascularisation choroïdienne. La patiente bénéficie de deux injections intra-vitréennes de Bévacizumab à un mois d’intervalle permettant l’asséchement du décollement séreux. L’indication à de nouvelles injections sera à discuter selon l’évolution au cours du suivi.  

L’ostéome choroïdien est une tumeur bénigne rare de la choroïde composée d’os mature d’étiopathogénie inconnue. Elle concerne principalement des femmes dans leur deuxième décade, et l’atteinte est souvent unilatérale sur un œil apparemment sain. La symptomatologie n’est pas spécifique, et l’une des principales causes de baisse d’acuité visuelle et de découverte est l’apparition d’une néovascularisation choroïdienne. L’examen du fond d’œil retrouve une masse discrètement en relief, toujours au pôle postérieur, préférentiellement péri-papillaire, arrondie à limites nettes festonnées, jaune-orangée si calcifiée. La tomographie par cohérence optique individualise une lésion choroïdienne postérieure d’aspect spongieux, avec une rétine externe intacte en regard des zones calcifiées ou atrophiée avec renforcement postérieur hyperréflectif si décalcifiées. L’ostéome calcifié est hyper-autofluorescent, hypo-réflectif en lumière infra-rouge. L’angiographie retrouve une imprégnation fluoroscéinique de la masse tumorale s’homogénéisant progressivement, tandis qu’elle reste hypofluorescente dans les séquences tardives au vert d'infracyanine. L’échographie B est l’examen de choix mettant en évidence une plaque hyper-réflective projetant une ombre acoustique dans la graisse orbitaire. La tomodensitométrie ne servira que dans les cas difficiles. Les diagnostics différentiels sont notamment l'hémangiome circonscrit, le naevus achrome, les calcifications idiopathiques. 

Les complications sont soit séro-hémorragiques associées ou non à un néovaisseau choroïdien, soit atrophiques lors de la décalcification. La tumeur est bénigne et ne nécessite pas de traitement en soi, seule la complication néovasculaire peut faire l’objet d’un traitement laser ou anti-angiogénique. L'ostéome choroïdien est néanmoins susceptible de provoquer une perte graduelle de la fonction visuelle, dans la majorité des cas liée à un néovaisseau, un décollement séreux rétinien  persistant, ou des remaniements atrophiques chorio-rétiniens accompagnant la décalcification. L’acuité visuelle à long terme est inférieure à un dixième dans plus de la moitié des cas d’ostéomes choroïdiens après dix d’évolution.

L'anti-angiogénique par voie intra-vitréenne est le traitement de choix de ce néovaisseau sous-fovéolaire compliquant un ostéome choroïdien. Il permet une amélioration fonctionnelle à court terme, mais le pronostic fonctionnel final reste défavorable en l'absence actuelle de thérapeutique empêchant l'évolution inexorable vers l’atrophie chorio-rétinienne.