La Persistent Placoid Maculopathy est une entité clinique rare, décrite pour la première fois en 2006. C’est une choriorétinopathie idiopathique bilatérale, son diagnostic est basé sur une présentation clinique et des lésions caractéristiques retrouvées en imagerie multimodale. Il s’agit de présenter le cas d’un patient présentant une persistent placoid maculopathy et de comparer son atteinte en imagerie multimodale à celles retrouvées dans la littérature.
Name
Persistant Placoid Maculopathy : description d'un cas et comparaison à la littérature
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Persistant Placoid Maculopathy : description d'un cas et comparaison à la littérature
Orateurs :
Auteurs :
Dr Paul CODRON
Résumé
But
Observation
Il s’agit d’un homme de 56 ans présentant depuis 3 jours une baisse d’acuité visuelle bilatérale associée à des métamorphopsies et un scotome de l’œil gauche.Il a pour antécédents une dyslipidémie et une hypertension artérielle.
L’acuité visuelle est à Monoyer 10/10ème Parinaud 2 à droite et Monoyer 10/10èmefaible Parinaud 2 à gauche.L’examen du segment antérieur est normal aux deux yeux.Le fond d’œil retrouve à droite des remaniements de l’épithélium pigmentaire, et à gauche une hémorragie maculaire associée à une plaque blanchâtre maculaire.
Cas clinique
Devant ces lésions, nous réalisons une tomographie par cohérence optique maculaire mettant en évidence des décollements de l’épithélium pigmentaire associés à des altérations des couches externes de la rétine. L’OCTangiographie montre une néo vascularisation choroïdienne ainsi qu’une hypoperfusion de la choriocapillaire unilatérale à gauche
Cette présentation clinique atypique nous fait réaliser une angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine montrant à l’œil droit une hyperfluorescence sans diffusion précoce et tardive lié à l’imprégnation des décollements de l’épithélium pigmentaire et une petite plaque hypocyanescente maculaire au temps tardif. Pour l’œil gauche, nous retrouvons une hyperfluorescence précoce et tardive liée aux NVC diffusants associée à une large plaque maculaire hypocyanescente au temps tardif.
Les autres examens complémentaires comprendront un bilan biologique complet éliminant notamment une tuberculose ou une syphilis. Ce bilan exhaustif retrouvera une gammapathie monoclonale.Nous décidons d’initier un traitement par injection intravitréene de RANIBIZUMAB à l’œil gauche.
Discussion
Le tableau clinique associé à l’imagerie multimodale et à l’élimination d’autres causes infectieuses ou inflammatoires nous fera poser le diagnostic de persistant placoid maculopathy. Cependant, le tableau clinique est incomplet notamment au point de vue des séquences angiographiques. De tels cas de PPM ne remplissant pas toutes les caractéristiques angiographiques ont été décrits dans la littérature. Dans notre cas, l’hypoperfusion choriocapillaire est bien démontrée, c’est la lésion principale entrainant par la suite l’atrophie et la néovascularisation.
On peut se poser la question de l’imputabilité de la gammapathie monoclonale étant donné les dernières études suggérant des associations entre PPM et maladies pro-inflammatoires.La PPM n’a pas pour le moment des critères diagnostics précis.
Conclusion
La PPM est à la frontière de plusieurs entités cliniques (choroïdites serpigineuses, APMPPE). Son diagnostic repose principalement sur les caractéristiques à l’imagerie multimodale et le tableau clinique. Notre cas montre une PPM typique dans son tableau clinique mais présentant des atypies en angiographie. De plus, il est intéressant d’évoquer la découverte d’une gammapathie monoclonale et d’évoquer un possible lien entre les deux.