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Présentation atypique d'un syndrome d'Acute Zonal Occult Outer Retinopathy : à propos d'un cas

Décrire un cas d’Acute Zonal Occult Outer Retinopathy qui se présente sous la forme d’une hémianopsie latérale homonyme chez une patiente présentant des facteurs de risque cardiovasculaires.

Nous décrivons le cas d’une femme âgée de 60 ans, aux antécédents de diabète et d’hypertension artérielle bien équilibrés sous traitement, qui a consulté en urgence pour une amputation du champ visuel gauche d’installation rapide.

L’examen clinique retrouvait une acuité visuelle conservée. L’examen ophtalmologique était sans anomalie. La périmétrie automatisée avait confirmé l’atteinte du champ visuel à type d’hémianopsie latérale homonyme gauche. Devant le terrain vasculaire, l’absence d’anomalie évidente au fond d’œil  et le déficit systématisé du champ visuel, une cause neurovasculaire a été évoquée. Un bilan neuro-radiologique a été réalisé et était strictement normal. La tomographie par cohérence optique avait montré un atteinte des photorécepteurs en péripapillaire s’étendant jusqu’à la région maculaire nasale. Le cliché en autofluorescence avait montré une hyperautofluorescence hétérogène de la rétine anormale. L’angiographie à la fluorescéine avait objectivé une discrète diffusion de la rétine atteinte. L’imagerie multimodale a permis de retenir l’origine rétinienne de l’atteinte du champ visuel. Un bilan biologique minimal réalisé était normal. La sérologie syphilis était négative. Le diagnostic d’Acute Zonal Occult Outer Retinopathy a été retenu. L’évolution était stable sans traitement.

L’Acute Zonal Occult Outer Retinopathy est un syndrome rare qui touche préférentiellement la femme jeune sans antécédent particulier, caractérisé par un déficit d’installation rapide du champ visuel. Il s’agit d’épisode unique ou récidivant, uni ou bilatéral de dysfonctionnement de la rétine externe aboutissant à une dégénérescence en plage des photorécepteurs. L’examen initial du fond d’œil est typiquement normal ou présente des anomalies minimes aspécifiques d’où l’intérêt de l’imagerie multimodale devant toute altération du champ visuel. Le traitement par corticoïdes et/ou immunosuppresseurs reste controversé.

Une origine rétinienne, à savoir le syndrome d’AZOOR est à rechercher devant toute altération du champ visuel associé ou non à un fond d’œil normal. L’imagerie multimodale est un élément capital pouvant redresser le diagnostic dans la majorité des cas.