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Présentation inflammatoire atypique d’un xanthogranulome juvénile irien chez une enfant de 10 mois

Les xanthogranulomes juvéniles sont des tumeurs histiocytaires bénignes rares des jeunes enfants, de localisation essentiellement cutanée. Il existe de façon encore plus rare des localisations d’organes, au premier rang desquelles figurent les atteintes oculaires (<1% des cas). Nous rapportons le cas d’une présentation atypique d’un xanthogranulome juvénile irien, initialement pris pour une endopthalmie endogène.

Il s’agit d’une enfant de 10 mois, présentant une altération de l’état général fébrile, une otite droite, et un œil droit rouge et douloureux d’apparition concomitante depuis une dizaine de jours, et d’évolution défavorable malgré une antibiothérapie per os.

L’examen initial retrouve un œil droit rouge, très inflammatoire, une hypertonie relative, avec œdème de cornée, lame d’hypopion, une synéchie irido-cristallinienne, et une hétérochromie irienne. Le segment postérieur est normal à l’échographie et au fond d’œil sous anesthésie générale. Devant l’hypothèse d’une endophtalmie endogène, un traitement anti infectieux large est débuté par voie parentérale, associée à un traitement anti inflammatoire et hypotonisant local. On retrouve un Haemophilus sur le liquide de paracenthèse tympanique mais l'humeur aqueuse est stérile et les hémocultures négatives. On ne retrouve pas de foyer infectieux profond ni de déficit immunitaire.

L’évolution est marquée par une diminution rapide de l’hypopion et de l’inflammation, et l’apparition à J10 d’un volumineux hyphéma, sans hypertonie. Le traitement local anti-inflammatoire et hypotonisant est poursuivi, et la résolution est obtenue en quelques jours, révélant une lésion irienne jaunâtre circonscrite suspecte de xanthogranulome juvénile.

L’examen général retrouve également un xanthogranulome cutané au niveau du tronc.

Les suites sont simples, avec une seule récidive d’hyphéma rapidement résolutif, et une disparition de la lésion irienne sans hypertonie après 8 mois de corticoïdes topiques. La lésion cutanée est toujours présente.

Les localisations ophtalmologiques des xanthogranulomes juvéniles peuvent concerner toutes les structures de l’œil. Au niveau irien, elles sont fréquemment révélées par un hyphéma spontané avec hypertonie. Lorsque la présentation est atypique, comme dans notre cas, elle peut faire égarer le diagnostic.

Le recherche de lésions cutanées presque systématiquement associées permettrait un diagnostic précoce.

Le traitement médical consensuel de première intention fait appel aux corticoïdes locaux, mais il existe peu de consensus en cas d'inefficacité. La gravité des lésions oculaires est liée aux complications notamment tensionnelles de l'hyphéma itératif. Peut se discuter l'intérêt  d'un traitement cortisonique local prolongé notamment sous conjonctival retard car l'inflammation associée pourrait favoriser le saignement. Des cas de guérison après une injection intra-vitréenne, intra-camérullaire, ou sous conjonctivale de bevacizumab ont été rapportés.

Notre cas rapporte une présentation atypique de xanthogranulome irien chez une enfant de 10 mois. Il illustre le fait que ces tumeurs bénignes peuvent se manifester par un œil rouge et douloureux pseudo-uvéitique. L’évolution, ou un examen cutané précoce, peuvent permettre de redresser le diagnostic.