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Prise en charge des ectopies cristalliniennes: A propos de 72 cas

L’ectopie cristallinienne est un déplacement congénital du cristallin, dû à une anomalie de la zonule. C’est une maladie évolutive dont le pronostic est essentiellement lié à la précocité diagnostique avant la survenue de complications et le traitement d'amblyopie.

Nous avons mené une étude rétrospective de 72 cas d'ectopies cristalliniennes, colligés au sein du service d’ophtalmologie pédiatrique de l’hôpital 20 août 1953 sur une période de 11 ans de Janvier 2013 à Août 2024. L’objectif de ce travail est de décrire les particularités épidémiologiques et cliniques des enfants pris en charge pour cette affection dans notre institution ainsi que leur évolution.

Une prédominance masculine a été notée (59%) avec un âge de diagnostic allant de 2 à 21 ans. Une consanguinité a été retrouvée chez 48% de nos patients avec une forme familiale dans 20 % de cas. Le motif de consultation était une BAV ou un mauvais comportement visuel associé dans 35% à un strabisme. Une luxation cristallinienne postérieure a été retrouvée dans 3 cas et antérieure dans 11 cas ; compliquée d’une hypertonie oculaire secondaire. 8 patients ont présenté un décollement rétinien traité chirurgicalement, et des lésions dégénératives périphériques ont été objectivés dans 7 yeux ; traitées au laser Argon. Tous nos patients ont bénéficié d’une chirurgie de leur cristallin ectopique par phacoémulsification associée à une vitrectomie antérieure large. La réhabilitation visuelle s'est basée sur l'utilisation de lunettes d'aphakie associées à un traitement d'amblyopie. Un seul patient a bénéficié d’une implantation secondaire par un implant clippé à la face postérieure de l’iris. Dans 62% des cas, l’ectopie cristallinienne était isolée tandis qu’un syndrome de Marfan a été retrouvé dans 26 cas soit 36%, et une homocystinurie dans un seul cas. A la dernière consultation, l’acuité visuelle était comprise entre 0.3 et 1 chez 46% des cas, et elle était supérieure à 0.3 chez 30% des cas.

 La découverte d’un cas impose une enquête étiologique et un dépistage familial. Le traitement chirurgical s’impose dans la majorité des cas si le déplacement est important ou en cas d’amétropie amblyogène. 

L’ectopie cristallinienne peut être responsable de complications organiques et fonctionnelles importantes. Une des priorités de la prise en charge est de rechercher et traiter une maladie générale en parrallèle à la prise en charge de l'atteinte oculaire.