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Profil clinique du rétinoblastome en Tunisie

Le rétinoblastome est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente chez l’enfant. La prise en charge dépend de la précocité diagnostique et thérapeutique. L’objectif de notre travail est de décrire les différents aspects cliniques et de dégager les différents facteurs pronostic du rétinoblastome en Tunisie.

Nous avons entrepris une étude rétrospective, transversale et descriptive auprès des patients atteints de rétinoblastome, suivie et traité à l’Institut Hédi Raies d’Ophtalmologie de Tunis. Cette étude s’est étalée sur une période de 25 ans, entre 1993 et 2018.

Notre série comprenait 230 patients dont 138 de genre masculin (60%) et 92 de genre féminin (40%). L’âge moyen du diagnostic était de 28 mois. La forme unilatérale était présente chez 146 patients et la forme bilatérale chez 84 patients.

Les deux symptômes majeurs de révélation de rétinoblastome étaient la leucocorie (74,3%) et le strabisme (28,7%). Les stades IV et V étaient relevés dans 70,3% des cas.

Pour les formes intraoculaires unilatérales, l’énucléation a été indiquée de première intention pour 118 patients. Pour les formes bilatérales intraoculaires, une énucléation a été pratiquée dans l’œil le plus atteints soit pour 67 patients et un traitement conservateur a été tenté sur l’œil adelphe.

L’examen anatomopathologique a révélé une forme indifférenciée dans 51% des cas, différenciée dans 33,5% des cas et mixte dans 15,5% des cas. L’envahissement massif de la choroïde, l’envahissement scléral, l’envahissement rétrolaminaire ou de la tranche de section du nerf optique étaient des facteurs de risque significatifs de récidive ou de survenue de métastases.

La durée moyenne de suivi était de 6,4 années. La survie globale était de 80,9%. Les facteurs de mauvais pronostic étaient : l’âge diagnostic supérieur à 12 mois (p=0,031), délai diagnostic supérieur à 3 mois (p=0,001), l’absence de leucocorie (p=0,014), la présence d’exophtalmie (p=10-6), les stades avancés (p=0,027), l’envahissement orbitaire (p=10-6), la présence de métastases surtout au niveau du SNC, l’envahissement choroïdien massif (p=0,005), l’envahissement scléral (p=10-6), l’essaimage vitréen (p=0,02), l’envahissement de la chambre antérieure (p=0,008) et l’envahissement de la tranche de section (p=10-6).

La Tunisie étant un pays d’incidence intermédiaire, afin d’améliorer la prise en charge en Tunisie on doit tout d’abord insister sur la précocité du diagnostic et de la prise en charge, meilleur garant de la survie du patient. De nouvelles techniques thérapeutiques telle que t la thérapie génique est une alternative intéressante dans la gestion du rétinoblastome.

Le rétinoblastome est une tumeur oculaire maligne de l’enfant. Les progrès réalisés dans le traitement conservateur permettent d’améliorer le pronostic avec une meilleure chance de préservation oculaire et visuelle.