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A propos d’un cas pédiatrique d’infiltration unilatérale du nerf optique secondaire à une leucémie aigüe lymphoïde (LAL)

Les leucémies aigües sont des affections malignes du tissu hématopoïétique et représentent la première cause de cancer chez l’enfant avec près de 1000 nouveaux cas par an. Les manifestations oculaires sont diverses, et peuvent atteindre la rétine,  le nerf optique, mais également toucher la choroïde.  Nous rapportons le cas d’une infiltration unilatérale du nerf optique dans le cadre d’une LAL.

Il s’agit d’un patient de 15 ans reçu aux urgences ophtalmologiques au CHU d’Angers en octobre 2023 pour baisse d’acuité visuelle brutale de son œil gauche alors qu’il était en aplasie médullaire post chimiothérapie pour le traitement d’une LAL, sans atteinte initiale du système nerveux central. L’examen retrouvait une acuité visuelle à 10/10 à droite et PL- à gauche. L’examen biomicroscopique du segment antérieur était sans particularité hormis un déficit pupillaire afférent relatif au niveau de l’œil gauche. L’examen au fond d’œil normal à droite, montrait à gauche une hyalite  de grade 1, une infiltration du nerf optique, une rétine ischémique avec  une macula rouge cerise, des dilatations et tortuosités veineuses ainsi que des hémorragies dans les quatre quadrants, révélant un tableau d’occlusion combinée de l’artère et de la veine centrales de la rétine secondaire à une neuropathie optique infiltrative gauche.  La preuve histologique de cette infiltration a nécessité la réalisation d’une biopsie du nerf optique ; les différentes ponctions lombaires et la vitrectomie diagnostique n’ayant pas permis de mettre en évidence de blastes. A un mois d’évolution, le patient a développé un glaucome néovasculaire de l’œil gauche avec hypertonie majeure.

Dans ce contexte, le patient a été hospitalisé dans le service d’oncopédiatrie avec traitement hypotonisant par voie générale (perfusion d’acétalozamide et de mannitol) et trithérapie hypotonisante locale.  Une ponction de chambre antérieure de décharge associée à une injection d’anti-VEGF ont été réalisées. Malgré cet arsenal thérapeutique, la pression intra-oculaire restait élevée à 50mmHg. Il a donc été décidé de recourir à un laser cyclodiode des corps ciliaires en plus d’une cryothérapie des quatre quadrants pour traiter le glaucome néovasculaire, ce qui a permis de normaliser le tonus oculaire et de sevrer peu à peu le patient du traitement hypotonisant.  Nous n’avons pas constaté de récidive de glaucome néovasculaire à l’arrêt du traitement pour le moment. Il persiste au fond d’œil de nombreuses condensations vitréennes  avec de probables tractions associées à des séquelles d’hémorragies intravitréennes pour lesquelles le patient bénéficie d’une surveillance rapprochée. L’œil droit est indemne par ailleurs.

Ce cas illustre la diversité des atteintes oculaires dans les leucémies aigües et s’intéresse particulièrement aux infiltrations directes du nerf optique par atteinte neuroméningée. Il a été rapporté une atteinte oculaire dans  10 à 30 % des cas de leucémies aigües, qui peut concerner l’ensemble des tissus oculaires avec une atteinte prédominante de la rétine, devant la choroïde et le nerf optique.

Les manifestations ophtalmologiques leucémiques sont peu fréquentes mais sévères et parfois inaugurales. Un examen ophtalmologique urgent est essentiel pour détecter d’une part une rechute de la maladie et d’autre part révéler une atteinte oculaire précoce afin d’instaurer rapidement un traitement et améliorer le pronostic visuel des patients. En cas de complication ischémique par infiltration du nerf optique, le risque de glaucome néovasculaire est grand, justifiant une photocoagulation panrétinienne précoce préventive.