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Pseudo-dédoublement papillaire et excavation choroïdienne focale : à propos d’un cas de malformation complexe du pôle postérieur

Discuter la relation entre l’excavation choroïdienne focale, la malformation papillaire et le schisis rétinien chez l’enfant ayant une malformation non décrite du pôle postérieur.

Nous rapportons un cas de malformation du pôle postérieur unilatérale droite atypique chez un enfant sans plainte fonctionnelle.

Il s’agit d’un garçon âgé de 4 ans adressé pour une mauvaise acuité visuelle bilatérale découverte au dépistage scolaire. Il n’avait pas d’antécédent personnel ou familial notable, ni de plainte fonctionnelle. L’examen initial retrouvait une acuité visuelle à 4/10e Rossano 1/2 à chaque œil. Au fond d’œil la papille droite paraissait partiellement dédoublée. Dans la rétine parapapillaire temporale, à distance de l’anneau neuro-rétinien, on observait une zone arrondie plus claire. Les coupes OCT passant par la papille révélaient une excavation papillaire unique, ainsi qu’une excavation choroïdienne focale juxta-papillaire, séparée du bord papillaire et réalisant un trappage rétinien. Les couches internes de la rétine parapapillaire ont été atteintes de schisis. L’œil gauche était indemne d’anomalie. L’amétropie a été corrigée et une surveillance simple a été proposée. Lors du contrôle à 3 mois et suivi à 1 an puis à 2 ans, l’acuité visuelle s’est améliorée à 9/10e à l’OD et 10/10e à l’OG. A l’imagerie, le schisis intra-rétinien progressait sans atteindre la fovéa. 

Il s’agit d’une malformation complexe, qui ne rentre pas dans un cadre nosologique typique. Le principal diagnostic différentiel est celui d’une fossette colobomateuse épipapillaire. Néanmoins, les fossettes se compliquent classiquement d’un décollement séreux-rétinien et non pas d’un schisis des couches rétiniennes internes. De même, cette atteinte est en dehors du spectre des choroïdopathies auxquelles sont communément rattachées les excavations choroïdiennes focales acquises. 

Une malformation oculaire complexe et atypique très peu symptomatique a été décrite.