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Récidive, un an après chirurgie, d’une dilatation kystique géante des espaces de Virchow-Robin comprimant le tractus optique: à propos d’un cas

Décrire l'évolution sur 5 ans d'une patiente suivie au CHU de Besançon pour une dilatation kystique géante des espaces de Virchow-Robin.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 33 ans, reçue dans le service d'ophtalmologie du CHU de Besançon pour un scotome, gênant la lecture.

L’acuité visuelle était conservée et l’examen biomicroscopique était sans particularité. La périmétrie statique automatisée a mis en évidence un déficit latéral homonyme inférieur gauche non congruent. L'imagerie par résonance magnétique cérébrale a révélé une compression du tractus optique par une dilatation kystique tubulaire des espaces de Virchow-Robin au niveau de la substance perforée antérieure droite. Devant l’aggravation progressive et documentée du déficit campimétrique et l’apparition d'un déficit moteur léger de la main gauche, une intervention neurochirurgicale a été proposée. La fenestration à ciel ouvert a permis un affaissement immédiat du kyste et une régression rapide des déficits. Le suivi ophtalmologique a été marqué par la réapparition un an après l’intervention d’un déficit campimétrique, corrélé avec la récurrence d’une dilatation kystique. L’approfondissement et élargissement progressif du déficit était tel, qu’une seconde intervention a été proposée.

Les espaces de Virchow-Robin entourent les vaisseaux sanguins perforants lors de leur pénétration dans le cerveau.  En raison de leur localisation, ils peuvent, en cas de transformation kystique, se manifester par divers signes neuro-ophtalmologiques. Si des dilatations modérées (<5mm) et asymptomatiques des espaces de Virchow-Robin peuvent être observées avec l’âge et en cas de micro-angiopathie cérébrale, les dilatations kystiques demeurent exceptionnelles. Leur physiopathologie et étiopathogénie restent mal comprises. Une dilatation kystique géante médiane peut être responsable d’une hydrocéphalie obstructive par compression de l’aqueduc du mésencéphale, et par conséquent d’un œdème papillaire bilatéral. Un déficit campimétrique survient en cas de compression des bandelettes optiques. Des paralysies oculomotrices par compression des nerfs oculomoteur commun et trochléaire à la base du crâne et une névralgie faciale ont également été rapportées. Sur le plan thérapeutique, l’efficacité d’une ventriculostomie endoscopique en cas d’hydrocéphalie obstructive est unanimement admise. Les indications et résultats post-opératoires des fenestrations et des exérèses de ces kystes sont à l’inverse encore mal connus.

Ce cas nous alerte concernant le caractère possiblement évolutif et récidivant des dilatations kystiques géantes des espaces de Virchow-Robin. Si la fenestration du kyste permet une amélioration rapide de la symptomatologie clinique, une surveillance post-opératoire attentive reste indispensable.