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Sarcoïdose de l’enfant révélée par une uvéite antérieure

La sarcoïdose est une pathologie multi-viscérale d’étiologie inconnue. Elle est très rare chez l’enfant et la présentation clinique varie en fonction de l’âge. Un diagnostic précoce est essentiel pour prévenir les complications de cette maladie notamment la cécité, l’insuffisance rénale et pulmonaire

Il s'agit du cas d'un enfant de 9 ans présentant une uvéite antérieure aigue granulomateuse unilatérale associée à une insuffisance rénale. Les examens biologiques et histologiques ont conduit au diagnostic de sarcoidose de l'enfant.

Un enfant de 9 ans sans antécédent personnel et familial nous est adressé pour un œil rouge douloureux sans amélioration des symptômes après traitement pour une conjonctivite virale.

A l’examen, l’acuité visuelle est  à 7/10e à droite et 10/10e à gauche. La pression intraoculaire est normale aux deux yeux. A droite, on retrouve un Tyndall à 3+ et des précipités rétro-cornéens granulomateux,  sans synéchies, nodules ou atrophie irienne. Le fond œil est strictement normal. L’examen de l’œil controlatéral est sans particularité.

Le bilan biologique retrouve une hyperleucocytose à polynucléaire neutrophile, une élévation des plaquettes à 550 G/L (N 180-415) et un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 85 mm et une CRP à 18.5 mg/L.

Le bilan rénal montre une élévation de la créatininémie  à 200μmol/L et une protéinurie minime d’origine mixte sans hématurie. La protéinémie est à 85.8 g/L et les fractions du complément sont normales. Les sérologies sont négatives pour CMV, HSV, VZV, Toxoplasmose, Lyme et Bartonellose. Le QuantiFERON® est négatif et l’intradermoréaction montre une anergie tuberculinique. L’enzyme de conversion de l’angiotensine est normale, le lysosyme  est augmenté. La recherche des auto-anticorps (ASCA, ANCA, AAN) est négative.  La biopsie des glandes salivaires accessoires met en évidence des granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires non nécrosants avec un score Chisholm à 4. La biopsie rénale objective une néphropathie tubulo-interstitielle granulomateuse. Les examens cliniques et paracliniques cardiaque et pulmonaire sont normaux.

Devant ce tableau, le diagnostic de sarcoïdose de l’enfant est posé.

Un traitement par corticothérapie fortes doses IV avec relais per-os est introduit. Un traitement topique par dexaméthasone en décroissance  est débuté à l’œil droit. Devant  des  signes  d'imprégnation  cortisonique significatifs après un mois de traitement, une décroissance rapide des corticoïdes est décidée avec introduction de Mycophenolate Mofetil.

Six mois après l’introduction du traitement, l'acuité visuelle est à 10/10e sans séquelle ni récidive de son uvéite. On note aussi une amélioration significative de l'insuffisance rénale.

L'incidence de la sarcoidose est évaluée à environ 1/100 000 chez les enfants de 15 ans et semble toucher autant les garçons que les filles. La présentation clinique au moment du diagnostic est très différente en fonction de l’âge. Chez les enfants entre 8 et 15 ans, la présentation classique de la sarcoïdose est une atteinte multi-viscérale avec une atteinte prédominante des poumons, des ganglions et des yeux.

La sarcoïdose de l’enfant est une pathologie rare, avec une présentation clinique différente en fonction de l’âge. Devant une uvéite pédiatrique, il est important de réaliser un bilan complet afin de ne pas négliger une pathologie sous-jacente pouvant avoir une implication systémique et nécessitant une prise en charge thérapeutique spécifique.