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Staphylome péripapillaire :À propos d’un cas

Le staphylome péripapillaire est une entité clinique exceptionnelle. Il s'agit d'une anomalie congénitale qui associe un profond creusement autour d'une papille optique d'aspect proche de la normale, généralement unilatérale, exceptionnellement bilatérale .

Il s'agit d'une fillette âgée de 5 ans chez qui la découverte de l'anomalie a été faite  lors d'un examen du fond d'oeil lors d'une consultation pour une oesotropie de l'oeil gauche  .

Dans les antécedants familiaux ,la maman avait une amblyopie de l'oeil gauche, avec au fond d'oeil une dysversion papillaire sévère.

L'acuité visuelle était de 10/10  à l'oeil droit et de perception lumineuse positive à l'oeil gauche  ; 

Le bilan orthoptique retrouve un strabisme convergent monoculaire de l'oeil gauche 

le FO retrouve à gauche une papille d'aspect normal située dans une trés profonde excavation avec absence d'anomalies gliales ou vasculaires , les bords du staphylome sont le siège de remaniements pigmentés importants.

l'examen de l'oeil droit était sans particularité.  

L'échographie en mode B objective à gauche un grand espace hyporéflectif en arrière de l'anneau scléral qui correspond à l'excavation péripapillaire.

Une neuro imagerie a été realisée et est revenue sans particularité.

La découverte du staphylome péripapillaire est faite à l'occasion d'un examen  ophtalmologique d'un strabisme avec une amblyopie profonde.

Le staphylome péripapillaire semble résulter une anomalie embryologique du cinquième mois de gestation, au niveau des cellules de la crête neurale participant à la formation de la sclère, qui ne pourrait résister à la pression intraoculaire normale.

Les principaux diagnostic différentiels de la pathologie sont le morning glory syndrome ou papille en fleur de liseron et le colobome de la papille. 

Dans la papille en fleur de liseron, la papille est trés anormale et peu profonde en  entonnoir avec un bouquet glial central et des anomalies vasculaires.

Dans le colobome papillaire l'excavation est située dans la papille , asymetrique avec des remaniements pigmentaires péripapillaires minimes et souvent bilatéral avec une présence possible de colobomes iriens et rétiniens.

Le staphylome péripapillaire est une affection congénitale trés rare avec dans certains cas une association avec une anomalie cérébrale notament de la ligne médiane  qui reste à déterminer. Elle est le plus souvent responsable d'un retentissement sévère sur la fonction visuelle. La recherche d'anomalies systémiques associées est nécessaire chez le jeune enfant.