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Syndrome de Flammer : A propos d’un cas rare

Décrire les manifestations ophtalmologiques du syndrome de Flammer, ou dérèglement vasculaire primaire.

Nous rapportons le cas d’un patient jeune dont la symptomatologie oculaire associant un glaucome à pression normale et une choriorétinopathie séreuse centrale chronique nous a orienté vers le diagnostic de syndrome de Flammer.

Il s’agit d’un patient âgé de 32 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui nous a consulté pour une baisse récente de la vision de l’œil gauche. L’examen a retrouvé au niveau de l’œil gauche une acuité visuelle limitée à compte les doigts à 2 mètres et un tonus oculaire à 14 mmHg. L'examen du fond d’œil a objectivé un décollement séreux rétinien central et des altérations de l’épithélium pigmentaire périmaculaires. L’examen de la papille a montré une excavation papillaire évaluée à 0,9.

L'examen de l’œil droit a retrouvé une acuité visuelle à 10/10ème et une excavation papillaire à 0,8 au fond d’œil. L’angiographie à la fluorescéine et la tomographie en cohérence optique ont objectivé la présence d'un décollement séreux rétinien maculaire gauche et de nombreux décollements séreux de l’épithélium pigmentaire bilatéraux. Le champ visuel 24-2 était tubulaire aux deux yeux. La reprise de l’interrogatoire a révélé des extrémités froides, une intolérance au froid ainsi que des épisodes de lipothymie. Une capillaroscopie a été demandée confirmant le diagnostic de syndrome de Flammer.

Le syndrome de Flammer est une entité clinique décrite en 2013 qui touche plus fréquemment les femmes et les sujets minces. Il s’agit d’un syndrome vasospastique primitif où les vaisseaux sanguins des sujets atteints réagissent différemment à certains stimuli, tels que le froid, le stress physique, chimique et émotionnel. L’atteinte oculaire est fréquente au cours de ce syndrome incluant le glaucome à pression normale, l’ischémie choroïdienne, les occlusions veineuses et artérielles et la neuropathie optique ischémique. Le diagnostic repose sur la capillaroscopie ou mieux encore sur l’augmentation des taux plasmatiques d’endothéline.

L’association d’un glaucome à pression normale à une choriorétinopathie séreuse centrale chronique doit faire penser à un syndrome de Flammer surtout chez la femme jeune présentant des signes de dysrégulation vasculaire.