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Syndrome de Susac: à propos d'une série de cas

Le syndrome de Susac est une cause rare d'occlusion récurrente des artères rétiniennes. Le but de cette étude est de présenter une série de cas de syndrome de Susac, en mettant l’accent sur leurs présentations cliniques et options thérapeutiques.

Série de cas rétrospective de patients vus dans notre établissement pour un syndrome de Susac entre 2005 et 2020. Les données démographiques, les caractéristiques cliniques et les traitements ont été étudiés.

Quatre patients (2 hommes) ont été inclus dans l'étude. Selon les critères diagnostiques nouvellement publiés, 3 patients avaient un syndrome de Susac complet et un patient avait un syndrome de Susac probable (atteinte ophtalmologique et cérébrale distinctive sans atteinte de l'oreille). L'âge moyen du début de la maladie était de 29 ans (range 24-33). A l'examen ophtalmologique initial, l’acuité visuelle (AV) était de 10/10 dans les deux yeux chez tous les patients. Deux patients présentaient une altération unilatérale du champ visuel due à une occlusion de l'artère rétinienne (OBAR). Il n'y avait pas d’inflammation ni chambre antérieure ni dans le vitré. Des plaques de Gass (définies comme des plaques jaunes-blanches dans les parois artériolaires à distance des bifurcations) ont été observées lors de l'examen du fond d'œil chez tous les patients. L'angiographie à la fluorescéine a révélé une hyperfluorescence de la paroi artériolaire et une OBAR en l'absence d'autres signes d'inflammation intraoculaire chez tous les patients. Le traitement initial consistait en une corticothérapie intraveineuse (CS) dans les 3 cas de Susac complets et en une CS orale à haute dose dans le Susac probable. En plus, deux patients ont reçu un traitement azathioprine et les deux autres des immunoglobulines intraveineuses associé à du mycophénolate mofétil. Ces deux patients ont eu besoin en plus d'un traitement intraveineux de cyclophosphamide afin de contrôler la maladie. Trois patients ont atteint une rémission  après un délai moyen de 7 ans (range 2 à 11,5 ans). Le quatrième patient étant toujours sous traitement 19 mois après le diagnostic en raison d’une activité cérébrale et oculaire persistante.

Le syndrome de Susac est une maladie rare avec des manifestations ophtalmologiques caractéristiques. Il doit être évoqué chez les jeunes patients présentant un OBAR. Un diagnostic et traitement précoce sont essentiels afin d’éviter des séquelles à long terme.

Le syndrome de Susac doit être évoqué en cas d'occlusion artérielle rétinienne chez des jeunes patients.