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Syndrome des taches blanches évanescentes : à propos d’un cas

Nous vous exposons la prise en charge d’une patiente ayant présenté un syndrome des taches blanches évanescentes (MEWDS) ainsi que l’évolution clinique dans le service.

Le syndrome des taches blanches évanescentes fait partie du large spectre du syndrome des taches blanches caractérisé par des dépôts blanc-jaune au niveau de l’épithélium pigmenté rétinien ou de la rétine externe. Il est parfois difficile de faire le diagnostic étiologique précis.

Il s’agit d’une patiente de 33 ans qui s’est présentée aux urgences pour baisse d’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil gauche en lien avec scotome para-central significatif. La patiente rapportait également des épisodes de phosphènes sur le champ visuel temporal depuis quelques jours et des myodésopsies.

L’acuité visuelle était chiffrée à 3/10 – Parinaud 10 au niveau de l’œil gauche et 10/10 - Parinaud 2 au niveau de l’œil droit.

L’examen du segment antérieur était sans particularité.

L’examen du segment postérieur retrouvait de manière unilatérale des dépôts blanc-jaunes de disposition paramaculaire et plus nombreux en moyenne périphérie rétinienne, ainsi qu’un remaniement granulaire orangé de la macula sans hyalite associée.

Le champ visuel retrouvait un élargissement de la tache aveugle avec scotome paracentral temporal de l’œil gauche.

L’auto-fluorescence montrait des taches hypo-autofluorescentes concentrées autour du nerf optique et au niveau du pôle postérieur, ainsi que des taches hyper-autofluorescentes correspondant aux taches blanches visualisées au fond d’œil.

 L’OCT-SD montrait la granulation fovéolaire superficielle ainsi qu’une irrégularité de la ligne jonctionnelle des photorécepteurs (rétine interne-externe).

L’angiographie à la fluorescence retrouvait une hyperfluorescence des taches blanches en augmentation jusqu’au temps tardif, l’angiographie au vert d’indocyanine montrait de nombreuses taches hypofluorescentes sur l’ensemble des séquences.

Devant ce syndrome de taches blanches évanescentes (MEWDS) avec retentissement visuel majeur il a été décidé d’initier une corticothérapie courte.

La symptomatologie a été résolutive en l’espace de 3 mois avec normalisation périmétrique et de l’acuité visuelle, ainsi qu’une résolution des lésions visibles au fond d’œil et en angiographie.

Ce cas clinique expose les caractéristiques cliniques possibles d’un syndrome des taches blanches évanescentes associé à un retentissement visuel majeur ainsi qu’une prise en charge thérapeutique différente de la majorité des cas de MEWDS.

Le syndrome des taches blanches évanescentes est une choroïdopathie rare, le plus souvent unilatérale, survenant volontiers chez la femme adulte jeune, et caractérisée par des dépôts multifocaux péri-vasculaires de physiopathologie encore inconnue. La symptomatologie peut être minime à sévère et aspécifique comme dans ce cas. Le pronostic visuel est généralement bon en l’absence de complication néovasculaire maculaire.