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Syndrome du Morbihan : série de cas

Le syndrome du Morbihan est une pathologie rare entraînant un oedème érythémateux chronique des deux tiers supérieurs de la face. La physiopathologie reste peu connue, et il n’existe pas de consensus sur le traitement médical et chirurgical de cette pathologie. 

Nous avons revu de façon rétrospective les dossiers des patients suivis pour un syndrome du Morbihan à l'Hôpital Fondation Adolphe de Rotschild à Paris entre 2010 et 2023, afin d’identifier la prise en charge médicale et chirurgicale de ces patients.

8 patients ont été inclus dans cet étude, dont une majorité d’hommes (67 %) avec un âge moyen de 57 ans et une durée moyenne de suivi de 3 ans. La présentation était le plus souvent bilatérale (75%) avec une atteinte des quatres paupières. La durée moyenne de diagnostic suite à l’apparition des premiers symptômes était de quatre ans et demi. Tous les patients inclus ont subi une intervention chirurgicale et 75% ont bénéficié d’un traitement systémique avec un suivi conjoint par la médecine interne ou la dermatologie. Un traitement per opératoire par corticostéroïdes locaux a été réalisé dans la moitié des cas, avec des résultats satisfaisants. Des prélèvements anatomopathologiques ont été réalisés dans 87,5% retrouvant des résultats compatibles avec un syndrome du Morbihan, avec un tissu inflammatoire et remanié. La majorité des patients ont subi une exérèse des tissus hypertrophiques par blépharoplastie supérieure et/ ou inférieure, mais une patiente avec une atteinte avancée a bénéficié d’une greffe sous claviculaire dans le même temps. Un patient a présenté un rebond inflammatoire majeur en post opératoire immédiat résolutif sous traitement par corticostéroïdes systémiques. Un patient a présenté une rétraction post chirurgicale avec apparition d’un ectropion nécessitant une canthopexie secondaire avec greffe à deux reprises. Le résultat post opératoire a été jugé satisfaisant dans la majorité des cas.

La prise en charge chirurgicale du syndrome de Morbihan peut s'avérer complexe. Les injections per opératoires de corticoïdes avec longue durée d'action semblent un traitement adjuvant intéressant. Les patients inclus ont beneficiés de traitements médicaux divers, locaux par corticoïdes dans certains cas, ou systémiques avec des traitements par corticoïdes ou immunosuppresseurs (methotrexate).

Le syndrome du Morbihan est une pathologie orbito palpébrale peu connue, avec un retard diagnostique moyen important. L’impact fonctionnel et esthétique peut être majeur, pouvant nécessiter une prise en charge chirurgicale, parfois complexe et nécessitant une coopération pluridisciplinaire.