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La tumeur fibreuse solitaire est une tumeur mésenchymateuse exceptionnelle au niveau de l’orbite. Malgré que la plupart de ces tumeurs soient bénignes, leur évolution reste imprévisible et certaines présentent un potentiel d’agressivité avec extension locorégionale voire métastasique d’emblée.
Nous rapportons le cas d’une tumeur fibreuse solitaire orbitaire maligne.
Il s’agissait d’une patiente âgée de 58 ans qui nous a consulté pour une exophtalmie unilatérale droite d’évolution progressive depuis un an. L’imagerie par résonnance magnétique a montré une volumineuse tumeur intra conique mesurant 40 mm de grand axe bien limitée, refoulant le globe oculaire et infiltrant le nerf optique. Une biopsie de la lésion a été réalisée, l'examen anatomopathologique et l’étude immunohistochimique ont révélé la présence d’une tumeur fibreuse solitaire dans sa forme agressive. Nous avons réaliser une large exérése tumorale avec une exentération orbitaire épargnant les paupières. Le bilan d’extension réalisé était négatif.
La particularité de cette observation étant l’importance de la taille de la tumeur ainsi que son caractère malin.
La TFS est une tumeur extrêmement rare au niveau de l’orbite. Jusqu’à l’heure actuelle seulement une centaine de cas ont été publiés depuis sa première découverte en 1994. Parmi ces cas, seuls cinq cas avaient un potentiel de malignité, défini par : une invasion locale, la récurrence ou des métastases à distance.
Les tumeurs fibreuses solitaires sont le plus souvent bénignes ou à bas-grade de malignité. Toutefois, il existe des cas avec une extension locorégionale et une infiltration des tissus adjacents voire des métastases à distance témoignant du potentiel malin de ces tumeurs. Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse totale. La tendance à la récidive locale, parfois tardive impose la surveillance au long cours.